Hypofysen är den viktigaste körteln i människokroppen. Kärlens uppgift är att producera hormoner som kommer att reglera produktionen av andra hormoner och därigenom upprätthålla kroppens normala tillstånd. Med en brist eller ett överskott av hypofyshormoner utvecklar en person olika sjukdomar.

Bristen på orgelfunktion leder till följande sjukdomar:

Ett överskott av hormoner provocerar utvecklingen av:

  • hypertyreoidism;
  • hyperprolaktinemi;
  • gigantism eller akromegali
  • Itsenko - Cushings sjukdom.

skäl

Olika faktorer påverkar körtelns funktion.

Brist på hormoner provocerar:

  • hjärnkirurgi
  • akut eller kronisk nedsatt blodcirkulation i hjärnan;
  • exponering;
  • blödning i hjärnvävnaden;
  • traumatisk hjärnskada
  • medfödd skada på hypofysen;
  • hjärntumörer som komprimerar hypofysen
  • inflammatoriska sjukdomar i hjärnan (hjärnhinneinflammation, encefalit).

Orsaken till körningens hyperfunktion är oftast ett hypofysadomen - en godartad tumör. En sådan tumör väcker huvudvärk och försämrar syn.

Symtom på sjukdomar i samband med brist på körtelfunktion

  1. Hypothyroidism är en sjukdom där det finns en minskning av sköldkörtelfunktionen. De viktigaste symptomen: konstant trötthet, svaghet i händerna, låg humör. Torr hud, sköra naglar, huvudvärk och muskelsmärta.
  2. Dvärgväxt. De första tecknen på sjukdomen återfinns endast under det andra eller tredje året av livet. Barnet saktar tillväxt och fysisk utveckling. Med behandlingen startad i tid kan normal tillväxt uppnås. Vid puberteten borde sådana personer ta sexhormoner.
  3. Diabetes insipidus manifesteras av frekvent urinering och törst. Under dagen kan en person producera upp till 20 liter urin. Anledningen till all brist på hormon vasopressin. Behandling kan leda till full återhämtning, men det händer inte alltid.
  4. Hypopituitarism är en sjukdom där produktionen av hormoner i den främre hypofysen är nedsatt. Symptomen på sjukdomen beror på vilka hormoner som produceras i små kvantiteter. Kvinnor, som män, kan lida av infertilitet. Hos kvinnor framträder sjukdomen i frånvaro av menstruation hos män - i form av impotens, minskning av antalet spermier och testikelatrofi.

Symptom på sjukdomar i samband med ett överskott av hypofyshormoner

  1. Hyperprolactinemi är en sjukdom som ofta orsakar infertilitet hos kvinnor och män. En av huvudskyltarna är frisättning av mjölk från bröstkörtlarna hos både kvinnor och män.
  2. Gigantism uppstår på grund av ett överflöd av tillväxthormon. En sjuk person når 2 meter i höjd, hans extremiteter är mycket långa och huvudet är litet. Många patienter lider av infertilitet och lever inte i ålderdom, eftersom de dör av komplikationer.
  3. Akromegali uppträder också på grund av överutbud av tillväxthormon, men sjukdomen utvecklas efter att kroppens tillväxt är fullständig. Sjukdomen kännetecknas av en ökning av ansiktsdelen av skallen, händerna, fötterna. Behandlingen syftar till att minska hypofysen.
  4. Itsenko sjuka - Cushing. Allvarlig sjukdom som åtföljs av fetma, högt blodtryck, nedsatt immunitet. Hos kvinnor med denna sjukdom växer mustaschen, menstruationscykeln störs och steriliteten utvecklas. Män lider av impotens och minskad sexuell lust.

Tecken på hypofysadenom

  • huvudvärk som inte lindrar med användning av smärtstillande medel;
  • nedsatt syn

Dessutom kommer det att finnas tecken på en annan endokrinologisk sjukdom (akromegali, Itsenko-Cushings sjukdom, etc.).

diagnostik

Om du misstänker en sjukdom i hypofysen, behöver en person kontakta en endokrinolog. Det här är en läkare som behandlar alla hormonella störningar hos människor. Under det första mötet kommer läkaren att känna igen patientens klagomål, förekomsten av kroniska sjukdomar och ärftliga predispositioner. Därefter ska läkaren ordna en läkarundersökning. För det första - det är leveransen av blodprov för hormoner. Dessutom kan endokrinologen ordinera en ultraljud av hjärnan, beräknade eller magnetiska resonansbilder.

behandling

Behandling av sjukdomar i hypofysen är en lång och ofta livslång process. Med nedsatt funktion ordineras patienten ersättningsbehandling. Detta inkluderar hormonerna i hypofysen själv och andra endokrina körtlar. När hyperfunktion körtlar är förskrivna läkemedel som hämmar sin funktion.

Hur är abnormiteter i hypofysen

Hypofysen är en viktig del av det mänskliga endokrina systemet, som ligger i hjärnan. Den ligger vid basen i den turkiska sadelns hålrum. Hypofysens storlek är obetydlig och dess vikt i en vuxen överstiger inte 0,5 g. Denna körtel producerar cirka tio olika hormoner som är ansvariga för att säkerställa normal organismering av hela organismen. Den här funktionen tar den främre delen av den. Den bakre delen eller neurohypofys anses vara ett derivat av nervvävnaden.

Hypothalamus är en uppdelning som ligger i mellanliggande hjärnan. Det reglerar kroppens neuroendokrin aktivitet och homeostas. En egenskap hos hypotalamus kan anses vara det faktum att den är kopplad av nervbanor med nästan hela nervsystemet. Denna avdelning fungerar genom att producera hormoner och neuropeptider. Tillsammans med hypofysen bildar den det hypotalamiska hypofyssystemet, vilket säkerställer hela organismens harmoniska funktion.

Fel i det hypotalamiska hypofyssystemet

Förstöring av hypofysen och hypotalamusen medför allvarliga konsekvenser för människokroppen. I de flesta fall uppstår produktion av vissa hormoner (TSH, ACTH, STH, FSH, LH, prolactin) med nedsatt funktion. Deras låga eller tvärtom observeras hög koncentration.

Oftast observeras dysfunktion av hypofysen under bildandet av adenom. Detta är en godartad tumör, som också kan ligga i andra delar av hjärnan. Det växer ganska långsamt, men kan frigöra stora doser hormoner. Därefter kan allvarliga metaboliska och endokrina störningar utvecklas som framkallar misslyckandet av hela människokroppen. Ibland finns det fall där maligna tumörer diagnostiseras i hypofysen (dysfunktion är ett symptom som är närvarande). Denna patologi åtföljs av en minskning av koncentrationen av hormoner som utsöndras i detta område av hjärnan.

Sådana störningar i hypofysen associerad med tumörprocesser utlöses av olika faktorer. Dessa inkluderar den svåra kursen och förekomsten av vissa patologier under graviditet och förlossning, hjärnskada, förekomsten av infektionssjukdomar som påverkar nervsystemet. Vidare påverkar regelbundet och långsiktigt oralt preventivmedel användning. Beroende på hormonet som produceras av tumören delas kortikotropin, somatotropin, tyrotropin och andra.

Hyperplasi i hypofysen kan också orsaka störningar i sitt arbete med en karakteristisk hyperfunktion. Denna patologi orsakas av överväxt av körtelvävnad. Detta tillstånd bör bestämmas med moderna diagnostiska metoder om en tumör misstänks.

Orsaker till överträdelser

Följande negativa faktorer anses vara orsakerna till hypofysen:

  • hjärnkirurgi som leder till skador på denna avdelning
  • cirkulationsstörningar i hypofysen, som kan vara akuta eller förekomma gradvis (en kronisk process);
  • skada på hypofysen som följd av huvudskador
  • behandling av vissa problem med antiepileptiska, antiarytmiska läkemedel, steroidhormoner.
  • en infektiös eller virussjukdom som orsakar skador på hjärnan och dess membran (inklusive meningit och encefalit)
  • negativt resultat av bestrålning vid behandling av cancerproblem;
  • medfödda patologier i hypofysen och andra orsaker.

Sjukdomar i hypofysen, utvecklas på grund av hormonbrist

Hypofysen, som kännetecknas av en minskning av dess funktioner, leder till utvecklingen av följande sjukdomar:

  • hypotyreos. Brist på hypofyshormoner, vars symtom anses vara en minskning av intellektuella förmågor, förlust av styrka, konstant trötthet, torr hud och andra leder till sköldkörtelfunktion. Om hypothyroidism inte behandlas orsakar det en försening i fysisk och psykisk utveckling hos barn. I en äldre ålder kan brist på hormoner provocera en hypotyreoid koma med efterföljande död;
  • diabetes insipidus. Det finns en brist på antidiuretiskt hormon som produceras i hypotalamus, från vilket det senare kommer in i hypofysen och blodet. Tecken på en sådan överträdelse - ökad urinering, konstant törst, uttorkning;
  • dvärgväxt. Detta är en ganska sällsynt sjukdom som utvecklas hos 1-3 av 10 000. Dvärg är vanligare hos pojkarna. Bristen på tillväxthormonhypofys orsakar en avmattning i linjär tillväxt hos barn, som oftast diagnostiseras vid 2-3 års ålder.
  • hypopituitarism. Med utvecklingen av denna sjukdom i hypofysen observeras dysfunktion av dess främre lob. Denna patologi åtföljs av en minskad produktion av vissa hormoner eller deras fullständiga frånvaro. En sådan kränkning av hypofysen medför negativa förändringar i kroppen. Hormonberoende organ och processer (tillväxt, sexuell funktion och andra) är särskilt känsliga. Om denna körtel inte kan producera hormoner, är det en minskning eller fullständig frånvaro av sexuell lust, hos män finns impotens, hos kvinnor amenorré, förlust av kroppshår och andra obehagliga symptom.

Hyperfunktionssjukdomar i hypofysen

Med överdriven sekretion av hormoner utvecklas följande sjukdomar i hypofysen hos kvinnor och män:

  • hyperprolaktinemi. Denna sjukdom åtföljs av en hög nivå av prolaktin, vilket orsakar infertilitet i båda könen. Hos män och kvinnor är det utsläpp från bröstkörtlarna. Det finns också en minskning av sexuell lust. Sjukdomen diagnostiseras oftast hos unga kvinnor i åldern 25-40 år. Hos män är hyperprolactinemi mycket mindre vanligt.
  • gigantism, som orsakas av överdriven produktion av somatotrop hormon. Det finns för intensiv linjär tillväxt av en person. Han blir väldigt lång, har långa extremiteter och ett litet huvud. Sådana patienter dör ofta tidigt på grund av frekventa komplikationer. Om denna patologi uppträder vid en mer mogen ålder, utvecklas akromegali. I närvaro av denna överträdelse uppstår förhöjning av händer, fötter, ansiktsförstoring, en ökning av alla inre organ. Denna negativa process leder till hjärtproblem, neurologiska störningar;
  • Itsenko-Cushing sjukdom. Denna patologi åtföljs av en ökning av nivån av adrenokortikotropiskt hormon. En person diagnostiseras med osteoporos, arteriell hypertoni, fetma (ansikte, nacke och kropp), diabetes och andra hälsoproblem förtunnas. Utseendet hos patienten har karakteristiska egenskaper.

Symtom på patologier

En endokrinolog är läkaren som kan hjälpa till med vissa problem med hypofysen hos män och kvinnor.

Det bör åtgärdas om följande symptom observeras:

  • Förekomsten av synfel, som åtföljs av viss begränsad uppfattning och huvudvärk.
  • menstruationsdysfunktion hos kvinnor
  • identifiera eventuell bröstvårtutmatning som inte är relaterad till laktation. Detta symptom kan också observeras hos män;
  • brist på sexuell lust;
  • Fördröjning av sexuell, fysisk och psyko-emotionell utveckling.
  • infertilitet;
  • viktförändring utan uppenbar anledning
  • trötthet, minnesproblem
  • frekventa humörsvängningar, depression.

diagnostik

Hur man kontrollerar om allt är i ordning med hypofysen? Endokrinologen är engagerad i diagnosen av sjukdomar som är associerade med detta område av hjärnan. Baserat på resultaten av de utförda testerna kan han ordinera den nödvändiga behandlingen som förbättrar personens tillstånd. För detta ändamål utför endokrinologen en omfattande undersökning som omfattar:

  • historia analys. Endokrinologen studerar en persons medicinska historia, hans klagomål, förekomsten av faktorer som påverkar risken för skador på hypofysen.
  • magnetisk resonansbilder. En endokrinolog med MRI kan se alla förändringar som har inträffat i hypofysen. Denna undersökning kommer lätt att identifiera adenom, cystisk bildning. Om det är möjligt att hitta en tumör som kan ligga i vilken del av hjärnan som helst, är tomografi med kontrast också föreskriven. Om du väljer de första och andra undersökningsalternativen kan du enkelt identifiera orsaken, vilket förklarar otillräcklig eller överdriven syntes av vissa hormoner. Med hjälp av tomografi är det lätt att ta reda på hypofysens exakta storlek och annan information.
  • genomföra test för att bestämma nivån av hormoner som kan identifiera deras brist eller överskott. I vissa fall visas ett test med tyrobilin, synacthen och andra typer av test;
  • ryggradspunktur. Det hjälper till att avgöra om hypofysen är inflammerad efter att ha haft hjärnhinneinflammation, encefalit eller andra liknande sjukdomar.

Metoder för att behandla problem med hypofysen

Hypofysen, som producerar otillräckliga eller stora mängder hormoner, utsätts för en specifik behandling beroende på den identifierade patologin. Oftast använder läkaren en neurokirurgisk, läkemedels- eller strålningsmetod för att eliminera patologi, vilket leder till utseendet på alla obehagliga symptom.

Drogbehandling

Konservativ behandling är populär vid mindre sjukdomar i hypofysen. Med utvecklingen av en godartad tumör (adenom) kan dopaminagonister, analoger eller blockerare av somatropinreceptorer och andra läkemedel användas. Valet av ett visst läkemedel beror på scenen av godartad bildning och graden av progression av alla obehagliga symptom. Läkemedelsbehandling anses vara ineffektiv, eftersom ett positivt resultat av användningen endast observeras i 25-30% av fallen.

Behandling av problem med hypofysen, åtföljd av brist på vissa hormoner, sker med användning av hormonersättningsterapi:

  • med utvecklingen av sekundär hypothyroidism, som åtföljs av en TSH-brist, är användningen av L-tyroxin nödvändig;
  • med en brist på hormon somatotropin hos barn, är behandling med rekombinant tillväxthormon indikerat;
  • med ACTH-brist används glukokortikoider;
  • vid otillräcklig koncentration av LH eller FSH indikeras användning av östrogener med gestagen för kvinnor och testosteron för män.

Hormonersättningsterapi varar ofta för livet, eftersom det inte kan eliminera orsakerna till sjukdomen, och påverkar bara obehagliga symptom.

Operativ ingripande

Patologiskt förändrat område, som ligger nära hypofysen, rekommenderas i många fall att avlägsna kirurgiskt. I detta fall observeras ett positivt resultat av operationen i 70% av fallen, vilket anses vara en mycket bra indikator. Efter operationen är det en liten återhämtningsperiod som kräver att vissa läkemedel tas.

Även i vissa fall används strålterapi. Det innebär användningen av mycket riktade strålningar som påverkar modifierade celler. Därefter uppträder deras död, vilket leder till normalisering av patientens tillstånd.

Sjukdomar i hypofysen hos kvinnor: symtom, orsaker, behandling, tecken

Hypofysens aktivitet påverkas av olika patologiska tillstånd, inklusive Sheehan syndrom, blödning i hypofysen och kraniocerebrala skador.

Sjukdomar i hypofysen

  • Isolerad gonadotrop hormonbrist
  • Sheehan syndrom
  • Hypofysblödning
  • skada
  • Craniopharyngiomas
  • Tomt turkiskt sadelsyndrom
  • Hypofysörer
    • Hormonalt inaktiv
      • Otifferentierade adenom
      • Undertyp III
  • Hormonalt aktiv
    • prolaktinoma
    • Tillväxthormon
    • kortikotropinomy
    • Tirotropinoma
    • gonadotropinoma
    • hybrid
  • sarkoidos

Isolerad gonadotrop hormonbrist

Medfödd sekundär hypogonadism och Kalman syndrom är en grupp av sällsynta sjukdomar orsakade av frånvaro eller fördröjning av sexuell utveckling på grund av otillräcklig utsöndring av LH och FSH. De underliggande neuroendokrina anomalierna är indelade i två grupper: molekylära defekter av den gonadotropa kaskaden, vilket leder till isolerad sekundär hypogonadism och hypotalamiska anomalier associerade med neuroner som utsöndrar GnRH eller med olfaktisk hypoplasi i Kalman syndrom. I vissa fall finns det anosmi. Defekten är förknippad med nedsatt utbildning i olfaktoriska placoderna hos de utvecklande nasala neuronerna som utsöndrar GnRH eller med försämring av deras migrering från olfaktoriska lökar till trattkärnan under embryogenes. Nivån av gonadotropa hormoner kan vara normal eller reducerad, nivån på andra hypofyshormoner är normalt. Könskörtlarna hos patienter kan emellertid inte syntetisera könshormoner. Båda sjukdomarna är genetiska. Hos patienter med sekundär hypogonadism detekteras mutationer av generna GNRH1, GPR54 / KISS1R. TLSR- och TACR3- eller hypofyscellsresistens mot gonadoliberin. Sjukdomar är ofta, men inte alltid, monogena syndrom och kan ärftas på ett autosomalt dominant sätt. För diagnos av iv-injektion av GnRH och mät den stimulerade nivån av gonadotropa hormoner. I allmänhet består behandlingen av att förskriva östrogener och progestogener i ett cykliskt läge för att säkerställa puberteten. Vid planering av graviditet ordineras Gonadoliberin i ett pulserat läge genom en dispenser eller preparat av gonadotropa hormoner, vilket leder till mognad av folliklar och ägglossning.

Postpartum nekros av hypofysen (Sheehan syndrom)

Sheehan syndrom avser akut endokrinologi. Vid obduktion av kvinnor som dog mellan 12 h och 34 dagar efter leveransen hittades nekros av adenohypofys i cirka 25% av fallen. I nästan alla fall föregicks utvecklingen av hypofysnekros med massiv blödning under förlossningen, åtföljd av ett fall i blodtryck och chock. Oftast förekommer detta syndrom i diabetes mellitus. Patogenesen av syndromet är fortfarande okänt. Kliniskt finns det en partiell brist eller fullständig frånvaro av ett eller flera hypofyshormoner upp till apititarism. Symtom på binjurinsufficiens (hypotoni, illamående, kräkningar, sömnighet) eller hypotyreoidism kan uppträda. Hypofysens återstående funktion kan bedömas med provocerande tester med thyroliberin, gonadoliberin, somatoliberin, kortikoliberin.

Hypofysblödning

Patienter klagar över allvarlig huvudvärk i retroorbitala området, synstörningar, förändringar i elever, nedsatt medvetenhet. Dessa symtom kan simulera andra neurologiska sjukdomar, såsom ocklusion av den basilära artären, hypertensiv kris eller trombos av den cavernösa sinusen. Med MR eller CT bestäms blödningen i hypofysen. I många patienter diagnostiseras prolactinom, och administrering av dopaminreceptorstimulanser, såsom bromokriptin, pergolid eller cabergolin, kan stoppa processen: men kirurgisk dekompression kan också krävas.

Posttraumatisk hypopituitarism

Allvarlig traumatisk hjärnskada, t.ex. vid en bilolycka, kan skada hypofysen. Hyperprolactinemi och diabetes insipidus kan detekteras hos dessa patienter. De vanligaste initiala symptomen är hypogonadism, amenorré, aptitlöshet, viktminskning och galaktorré.

Extrahypofysiella tumörer

Olika tumörer kan påverka hypofysen eller växa i ett område som gränsar till den turkiska sadeln. Craniopharyngioma avser långsamt växande tumörer, dess frekvens är 1,2-4,6% med två ålderstoppar: hos barn och 45-60 år. Tumören växer från det stratifierade skvamitiska skavametepitelet av rester av Ratkes ficka, dess diameter kan nå 8-10 cm; tumörtillväxt kan leda till kompression av optisk chiasm, hypotalamus och tredje ventrikel. I många fall är craniopharyngioma lokaliserad suprasellär, i 50% av fallen förkalkas, vilket underlättar diagnos. Craniopharyngioma är hormonellt inaktivt. Patienter klagar på kräkningar, huvudvärk, suddig syn, symtom på diabetes insipidus. För diagnosen med CT eller MR. Basen av behandlingen är kirurgisk avlägsnande av tumören, även om, enligt litteraturen, avlägsnas tumören helt sällan på grund av tekniska svårigheter. Vid ofullständig borttagning efter operationen utförs vanligtvis strålbehandling.

Tomt turkiskt sadelsyndrom

Tomt turkiskt sadelsyndrom följs vanligtvis av hyperprolactinemi, nedsatt ägglossning och galaktorré. Radiografi avslöjar en ökning av hypofysen, som bekräftar två möjliga orsaker till detta syndrom:

  1. utbuktning av arachnoid genom sadelens membran och
  2. myokardiella hypofys tumörer.

Det finns inga specifika behandlingar för detta syndrom; Dopaminreceptorstimulantia används för att minska hyperprolactinemi och hormonbehandling med kombinerade östrogen-progestogen läkemedel.

Hypofysörer

Det antas att hypofysadenom är närvarande hos 10-23% av befolkningen. Vid obduktion hittas inaktiva hypofysörer i 12% av fallen. Hypofysörer står för 10% av alla intrakraniella neoplasmer. Det antas emellertid att i patiens röntgenundersökningen diagnostiseras den patologi som avses i den medicinska litteraturen som "oavsiktligt detekterad hypofysadomen" i 27% av fallen.

Hormonellt inaktiva tumörer

Vissa hormonellt inaktiva hypofysörer förtjänar uppmärksamhet. Oftast är det odefinierat hypofysadena. Långsam tillväxt av tumören är karakteristisk, utveckling av hyperprolactinemi är möjlig, vilket gör diagnosen mycket svårare och leder till fel val av behandling. En annan typ av hormoninaktiva tumörer, en III-subtyp av adenom, kännetecknas av snabb aggressiv tillväxt. I litteraturen kallas denna typ av tumör som "invasiv adenom", det påminner mycket om meningiom, dura materspirorna och kan metastasera.

Hormonellt aktiva hypofysörer

prolaktinoma

Den vanligaste typen av hormonaktiv hypofysörer hos människor är prolactinom. Förekomsten av denna tumör i befolkningen varierar från 6-10 till 50 per 100 000. Enligt en analys av fallhistorier var 1 607 patienter som fick läkemedelsterapi för hyperprolactinemi frekvensen av prolactinom hos män 10 per 100 000, hos kvinnor - 30 per 100 000. Prolactinom utvecklas på grund av överdriven reproduktion av laktotropa celler, vilka huvudsakligen är belägna i hypofysens laterala delar. Prolactinom kan växa utåt, spirande benstruktur och cavernös sinus, eller uppåt, skada optisk chiasmen. Tumörer med en storlek mindre än 10 mm definieras som mikroadenom, med storlekar större än 10 mm - makroadenom. Naturen av progressionen av dessa två typer av tumörer skiljer sig signifikant: en mycket mer godartad kurs är karakteristisk för mikroadenom än makroadenom.

Förstöring av ägglossning hos patienter med hypofyser utvecklas i genomsnitt 5 år före galaktorrés utseende. I barndomen och ungdomar leder sjukdomen till nedsatt pubertet. stora hypofysörer finns ofta hos patienter som inte hade menstruation eller haft en eller två menstruationscykler före utvecklingen av amenorré. Förutom hypogonadism utvecklas metaboliska sjukdomar, hos patienter med prolactinomer, minskad bentäthet, även om risken för frakturer inte ökar. Om prolactin misstänks bestäms serumprolactinnivån. En nivå större än 250 μg / L indikerar vanligtvis närvaron av en tumör och en nivå större än 500 μg / L indikerar ett makroadenom. Den absoluta nivån av prolaktin kan emellertid inte tjäna som en pålitlig markör för tumörstorlek. Radiologer föredrar oftast MR. Studien av visuella fält som använder Goldman-omkretsen med ett bekräftat makroadenom är opraktiskt. Hos sådana patienter är det i ungefär 68% av fallen övre kvadrantbitemporal hemianopi. Tumörer som inte sträcker sig bortom den turkiska sadeln, klämmer inte på den optiska chiasmen, därför är det ingen mening att undersöka de visuella fälten hos dessa patienter.

Prolactinbehandling

För närvarande betraktas läkemedelsbehandling som valfri metod för prolactinom, och endast om det är ineffektivt eller omöjligt att utföra det, är frågan om operation eller strålbehandling bestämd. Återkommande tumörer, sannolikheten för panhypopituitarism (cirka 10-30% med makroadenom), komplikationer (sällsynta fall av meningit, frekvent men övergående diabetes insipidus, liquorrhea) och risken för dödsfall (om än små, mindre än 1%) medför att majoriteten av de sjuka. Strålningsterapi är fortfarande en reservmetod för fall som är resistenta mot dopaminreceptorstimulanser, liksom för malignt prolactin. Efter strålbehandling normaliserar prolactinnivåerna hos cirka en tredjedel av patienterna, men det tar upp till 20 år att uppnå denna effekt. Dessutom är användningen av strålterapi begränsad av biverkningar, såsom hypopituitarism, skador på kranialnerven (i sällsynta fall) samt utveckling av sekundära tumörer.

Patienter som väljer läkemedelsbehandling sedan mitten av 1970-talet. förskriva stimulansmedel dopaminreceptorer. Det första läkemedlet i denna grupp var bromokriptin, vilket binder till både D1-, så med D2-receptorer och hämmar syntesen och utsöndringen av prolaktin. Med handling på D1-receptorer är förknippade med utvecklingen av arteriell hypotension, illamående, nässäppa. En annan vanlig bieffekt av läkemedlet är dysfori. Bromokriptin ska administreras över natten för att undertrycka nattuppgången i prolactinproduktion. Du måste börja med en dos på 1,25 mg med en gradvis ökning över flera veckor. Vid intravaginal administrering mildras biverkningar, men resultaten av behandlingen är otillfredsställande.

Pergolid och hinagolid används för att behandla Parkinsons sjukdom och, sällan, med hyperprolactinemi. Dessa läkemedel är ergolinderivat och är aktiva i doser på 50-100 mcg 1 gång per dag.

Cabergolin (Dostinex) avser selektiva agonister D1-receptorer. För närvarande erkänns cabergolin som ett första läkemedel vid behandling av de flesta sjukdomar och tillstånd som involverar hyperprolactinemi. Den minsta terapeutiska dosen bör minska koncentrationen av prolaktin till normala värden. Den maximala tillåtna dosen är den som patienten kan tolerera utan allvarliga biverkningar. I en prospektiv studie av ökningen av den dagliga dosen av cabergolin uppnåddes normalisering av prolaktinnivåer hos 149 av 150 patienter med hypofysen hos mikro- och makroadenom. I de flesta fall för att eliminera hyperprolactinemi krävs doser på 2,5 till 3 mg per vecka, men i vissa fall var det nödvändigt att förskriva cabergolin i en dos upp till 11 mg per vecka. Användningen av höga doser cabergolin orsakade oro över effekten av valvulär regurgitation hos patienter med Parkinsons sjukdom som fick läkemedlet i en dos av minst 3 mg per vecka. I 6 av 7 studier som analyserade risken för komplikationer från hjärtans ventilapparat när man använde cabergolin hos patienter med hyperprolactinemi detekterades emellertid inte en signifikant ökning av risken för ventilpatologi. Endast en studie rapporterade en ökning av frekvensen av tricuspid regurgitation med 57%, även om i kontrollgruppen ökat frekvensen av denna komplikation också signifikant. Trots bristen på uppenbara bevis på biverkningar av cabergolin på sidan av hjärtat är övervakning med ekokardiografi nödvändig.

Dopaminreceptorstimulanser är effektiva i de allra flesta fall. Möjligheten att öka dosen av cabergolin till den maximalt tolererbara kan möjliggöra att övervinna det uppenbara motståndet mot terapi. I ett antal patienter observeras emellertid ett sant motstånd av tumören mot dopaminreceptorstimulantia, vilket uppenbarar sig i avsaknad av normalisering av prolactinnivåer vid förskrivning av den maximalt tolererade dosen och oförmåga att minska tumörens storlek med 50%. I makroadenom observeras motståndet oftare än hos mikroadenom (18 respektive 10%). Lyckligtvis för gynekologer är detta fenomen mer karaktäristiskt för män. Resistens av prolactinom till olika stimulanser av dopaminreceptorer är inte densamma. Sålunda kan 80% av patienterna övervinna resistens mot bromokriptin genom att föreskriva cabergolin. En direkt jämförelse av dynamiken i tumörens storlek med användning av bromokriptin och cabergolin utfördes inte. Resultatet av olika studier tyder dock på att bromokriptin minskar storleken på en tumör med cirka 50% hos 2/3 av patienterna, medan cabergolin försvår fullständigt i 90% av patienterna.

Spårade resultaten av mer än 6000 graviditeter som inträffade på grund av användningen av bromokriptin. En ökning av förekomst av missbildningar hos barn, såväl som graviditetskomplikationer, observerades ej. En tolvårig prospektiv studie som sammanfattade observationen av 380 kvinnor som hade blivit gravid med cabergolin visade att antalet prematura födslar, graviditetskomplikationer och utvecklingsbrister hos barn inte ökar jämfört med den allmänna befolkningen. Frekvensen av spontana aborter bland kvinnor som blev gravid när de tog cabergolin var cirka 9% och var lägre än i den allmänna befolkningen i USA och Europa (11-15%). Således kan cabergolin, som bromokriptin, användas i behandlingsprogram för kvinnor med infertilitet.

Ett stort antal studier har visat att prolactinom inte påverkar graviditeten. Å andra sidan kan tillväxten av makroprolaktin under graviditeten väsentligt accelereras. I detta avseende rekommenderas regelbunden undersökning av de visuella fälten hos kvinnor med makroadenom, och i samband med deras inskränkning utförs en MR utan kontrast.

När det gäller metoder för stråldiagnostik bör omprövning i avsaknad av förändringar i symtom utföras högst 1 gång om 10 år, eftersom mikroprolactinom växer långsamt. Enligt vissa författare, vid behandling av dopaminreceptorer med stimulantia, är den upprepade användningen av dessa metoder i allmänhet inte nödvändig. Med makroprolaktinom rekommenderas upprepad CT eller MR efter 6 månaders behandling. Vissa tror att om tumören inte har ökat eller minskat till storleken av mikroprolactinom, ökar symtomen inte, och behandlingen fortsätter, en omprövning är inte nödvändig.

Tillväxthormon

Tumörer som utsöndrar tillväxthormonsyndrom verkar inte påträngande symtom, och diagnosen görs vanligtvis med en försening på upp till 6 år. Först och främst är förändringarna relaterade till ansikte, händer och fötter. Stimulerad bentillväxt och proliferation av mjukvävnad, vilket leder till en ökning av näsan, underkäken och superciliarbågarna. På grund av utvecklingen av karpaltunnelsyndrom kan parestesi förekomma i händerna, på grund av förtjockning av vokalbanden blir en grov röst. Arteriell hypertoni förekommer hos en fjärdedel av patienterna, fetma - i halva märkt myokardial hypertrofi, en ökning av lever och njurstorlek. I diagnosen är bedömningen av graden av GH eller det patologiska svaret på glukosbelastningen viktigt. Behandlingstakter kan bestå i kirurgisk avlägsnande av en tumör, strålbehandling eller undertryckande av tumörtillväxt med användning av somatostatinanaloger.

Kortikotrolinoma

Tumörer som utsöndrar ACTH är sällsynta, vanligtvis inte överstiger 1 cm. Ovulationen är försämrad på grund av ökad nivå av binjurhormoner, och nivån av fri kortisol i urinen kan öka till 150 μg / dag eller mer. Vanligtvis utförs transfenoidal adenomektomi, effektiv i 60-90% av fallen. Läkemedelsbehandling syftar till att undertrycka produktionen av ACTH eller blockera interaktionen mellan kortisol och receptorer. I klinisk praxis är en analog av somatostatin pasireotid och glutacorticoidreceptorantagonist mifepriston. Vi överväger nya behandlingsområden med steroidogenesinhibitor LC1699 och retinsyra (scenen i kliniska studier).

In vitro studier av gefitinib, en epidermalt tillväxtfaktorreceptorantagonist. Med någon behandlingsmetod visas en lång observation.

Tirotropinoma

Tirotropinom är en sällsynt orsak till tyrotoxikos. Introduktion till utövandet av en mycket känslig metod för att bestämma TSH med hjälp av ELISA har gjort diagnosen av detta tillstånd mer tillgängligt. Möjligheten att tidigt upptäcka en tumör har uppstått, vilket gör det möjligt att undvika diagnostiska fel och felaktig behandling. Det finns emellertid inga diagnostiska metoder som är specifika för denna patologi, då en diagnos av tyrotropinom, en ökning i nivån av a-subenheten hos TSH, en ökning i nivån av SHBH, en minskning eller frånvaro av reaktionen av tyrotropa celler till administrationen av thyroliberin, resultaten av en T3. I de flesta fall är tumörens storlek relativt liten (i genomsnitt 3 mm), vilket gör det svårt att diagnostisera med CT och MR. Behandling är vanligtvis kirurgisk; med ineffektiviteten efter det är strålterapi ordinerad. Drogterapi med somatostatinanaloger minskar utsöndringen av TSH i mer än 90% av fallen.

gonadotropinoma

Det brukade vara att hypofysen adenom utsöndrar FSH och LH. extremt sällsynt. Det har emellertid nyligen visat sig att hormoninaktiva tumörer hos kvinnor kan producera gonadotropa hormoner. Administreringen av thyroliberin leder till en ökning av nivåerna av FSH, LH, a- och β-subenheter av LH i vissa, men inte alla fall. Fall av hypergonadotropa amenorré med extremt höga nivåer av gonadotropiner beskrivs, där menotropin stimulerar äggstocksfunktionen och återställer ägglossningen och leder till graviditet.

Sjukdomar i hypofysen

Beskrivning:

Hormoner som påverkar arbetet hos alla organ och system går in i blodet från speciella endokrina körtlar, som kombineras i ett enda endokrinsystem. Dessa är binjurarna, sköldkörteln och paratyroidkörtlarna, äggstockarna (hos kvinnor), testiklarna och testiklarna (hos män), bukspottkörteln, hypotalamusen och hypofysen. Kanske finns det inget mer hierarkiskt och disciplinerat system i kroppen än den endokrina.

Anatomisk placering av hypofysen (makropreparation)

Symtom på hypofysen:

En brist på hypofyshormoner resulterar i:

Orsaker till hypofyssjukdomar:

För att förstå orsakerna till sjukdomar i hypofysen, är det nödvändigt att komma ihåg att det är en del av hjärnan. Ovan är det optiska nerverna, från sidorna - stora cerebrala kärl och oculomotoriska nerver.

Behandling av hypofyssjukdomar:

Behandling av sjukdomar i hypofysen syftar till att normalisera nivån av hormoner i blodet och i fallet med adenom, vilket minskar tumörtrycket på de omgivande hjärnstrukturerna. Med brist på hypofyshormoner används hormonersättningsterapi: en person ges medicinanaloger som krävs nödvändiga hormoner. Sådan behandling varar ofta för livet. Lyckligtvis är hypofys tumörer sällan maligna. Men deras behandling är en svår uppgift för läkaren.

Störningar i hypofysen

På "makten" i det endokrina systemet är hypofysen - en liten körtel, sällan större än nagelns storlek på barnets lillfinger.

Hormoner som påverkar arbetet hos alla organ och system går in i blodet från speciella endokrina körtlar, som kombineras i ett enda endokrinsystem. Dessa är binjurarna, sköldkörteln och paratyroidkörtlarna, äggstockarna (hos kvinnor), testiklarna och testiklarna (hos män), bukspottkörteln, hypotalamusen och hypofysen. Kanske finns det inget mer hierarkiskt och disciplinerat system i kroppen än den endokrina.

Principen om hypofysen

På toppen av makten är hypofysen - en liten körtel, som sällan överstiger nagelns storlek på barnets lillfinger. Hypofysen är belägen i hjärnan (i centrum) och strikt kontrollerar arbetet hos de flesta endokrina körtlar, och frigör speciella hormoner som styr produktionen av andra hormoner. Hypofysen frigör till exempel sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) i blodet, vilket gör att sköldkörteln skapar tyroxin och triiodotyronin. Vissa hypofyshormoner har en direkt effekt, till exempel somatotropiskt hormon (GH), vilket är ansvarigt för barnets tillväxt och fysiska utveckling.

Brist eller överskott av hypofyshormoner leder oundvikligen till allvarliga sjukdomar.

Brist på hypofyshormoner

En brist på hypofyshormoner resulterar i:

  • Till sekundär brist på hormoner hos andra endokrina körtlar, till exempel till sekundär hypothyroidism - brist på sköldkörtelhormoner.
  • Dessutom orsakar bristen på hypofyshormonerna sig själva allvarligt fysiskt nedsatt. Så leder bristen på tillväxthormon (tillväxthormon) i barndomen till dvärg.
  • Diabetes insipidus - med brist på antidiuretiskt hormon (ADH produceras i hypotalamus, går sedan in i hypofysen, från vilken den släpps ut i blodet)
  • * Hypopituitarism ** - Brist på alla hypofyshormoner - hos barn kan det uppstå som fördröjd sexuell utveckling och hos vuxna - sexuella störningar. I allmänhet leder hypopituitarism till svåra metaboliska störningar som påverkar alla kroppssystem.

Överskott av hypofyshormoner

Ett överskott av hypofyshormoner ger en levande klinisk bild, och sjukdoms manifestationer varierar mycket beroende på vilket eller vilka hormoner som överstiger normen.

Om det finns ett överskott av hypofyshormoner:

  • En hög nivå av prolactin (* hyperprolactinemia **) hos kvinnor manifesteras av menstruella oegentligheter, infertilitet, laktation (svullnad i bröstkörtlarna och mjölksekretion). Hos män leder hyperprolactinemi till en minskning av sexuell lust, impotens.
  • Ett överskott av somatotropiskt hormon (STG) har gett världens jättar. Om sjukdomen börjar i en tidig ålder, då finns det gigantism, om det är i en mogen - akromegali. Enligt Guinness Book of Records var den högsta mannen Robert Pershing Wadlow, född 1918 i USA. Hans höjd var 272 centimeter (armspänningen 288 centimeter). Enligt den nationella boken av skivor Divo var den högsta i världshistorien den ryska medborgaren Fedor Makhov. Hans höjd var 2 meter 85 centimeter med en vikt av 182 kilo. Med akromegali patinerar patienten händer och fötter, ansiktsegenskaperna blir stora, de interna organen ökar. Detta åtföljs av hjärtsjukdomar, neurologiska störningar.
  • Ökat adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) orsakar Itsenko-Cushings sjukdom. Denna allvarliga sjukdom uppenbaras av osteoporos, ökat blodtryck, utveckling av diabetes, psykiska störningar. Sjukdomen åtföljs av karaktäristiska förändringar i utseende: viktminskning av ben och armar, fetma i buken, axlarna och ansiktet.

skäl

För att förstå orsakerna till sjukdomar i hypofysen, är det nödvändigt att komma ihåg att det är en del av hjärnan. Ovan är det optiska nerverna, från sidorna - stora cerebrala kärl och oculomotoriska nerver.

Orsaken till ett överskott av hypofyshormoner är i de flesta fall en tumör i hypofysen - adenom. Detta ökar nivån på hormonet eller hormonerna som producerar adenomceller, medan nivån på alla andra hormoner kan minskas avsevärt på grund av kompression av den återstående delen av hypofysen. Växande adenom är också farligt eftersom det klämmer ihop med de närliggande optiska nerverna, blodkärlen och hjärnstrukturerna. Nästan alla patienter med adenom har huvudvärk, ofta uppstår visuella störningar.

Orsaker till brist på hypofyshormoner kan vara:

  • blodförsörjningsfel
  • hemorragi,
  • medfödd hypofysutveckling,
  • meningit eller encefalit,
  • kompression av hypofysen genom tumören,
  • traumatisk hjärnskada
  • vissa mediciner
  • exponering
  • kirurgisk ingrepp.

Diagnos av hypofyssjukdomar

Diagnos och behandling av sjukdomar i hypofysen är engagerad i endokrinolog. Vid första besöket kommer läkaren att samla anamnesis (klagomål, information om tidigare sjukdomar och ärftliga predispositioner) och på grundval av detta kommer att föreskriva den nödvändiga studien av hormonprofilen (blodprov för hormoner), test med thyroliberin, test med synacthene etc. Om det behövs kan hjärnans beräknade tomografi, magnetisk resonansavbildning av hjärnan, etc. tilldelas.

Behandling av sjukdomar i hypofysen

Behandling av sjukdomar i hypofysen syftar till att normalisera nivån av hormoner i blodet och i fallet med adenom, vilket minskar tumörtrycket på de omgivande hjärnstrukturerna. Med brist på hypofyshormoner används hormonersättningsterapi: en person ges medicinanaloger av de önskade hormonerna. Sådan behandling varar ofta för livet. Lyckligtvis är hypofys tumörer sällan maligna. Men deras behandling är en svår uppgift för läkaren.

Vid behandling av hypofysörer med hjälp av följande metoder och deras kombination:

  • drogterapi;
  • kirurgisk behandling - avlägsnande av tumören;
  • metoder för strålbehandling.

Sjukdomar i hypofysen

(SJUKDOMAR AV HYPOTALAM-HYPOPHYSISKA SYSTEMET)

hyperprolaktinemi

Hyperprolactinemi - En ökning av nivån av prolaktin i blodet.

Prolactin är ett hormon som produceras i den främre hypofysen. Prolactin i människokroppen är ansvarig för att stimulera bildandet av mjölk i bröstkörtlarna, är involverad i reglering av metabolism, vid reglering av vatten-saltmetabolism och immunitet, vid reglering av mentala funktioner. Men tills nu har alla funktionerna för prolaktin i kroppen inte studerats fullt ut.

Innehållet av prolaktin i kroppen är relativt konstant och det ökar dramatiskt under graviditeten. Reguleringen av utsöndringen av prolaktin utförs av hypotalamus genom produktion av stimulerande hormonprolactolberin. Prolactinproduktionen ökar under stress, fysisk ansträngning, när en baby suger mjölk under samlag.

Orala preventivmedel, vissa läkemedel (antidepressiva medel, metoklopramid, reserpin, verapamil, östrogener, opioida analgetika, kokain) har en stimulerande effekt på prolactinsekretion.

Orsaker till hyperprolactinemi:

  • Hypofysör (prolactinom)
  • Störning av prolactinsekretion på grund av långvarig användning av vissa läkemedel (antidepressiva medel)
  • Lång existerande primär hypothyroidism.


Prolactinom - tumör (adenom) i hypofysen, som producerar prolaktin (PRL). Prolactinom är en godartad tumör, inte cancer.

Prolactinom är indelade i:

  • mikroprolactinom (upp till 10 mm i diameter)
  • Makroprolactinom (> 10 mm i diameter) - representerar det vanligaste hypofysenumet och den vanligaste orsaken till hyperprolactinemi.


Patogenes eller orsaker till utveckling:

Experter kallar bara en prolactin-tumör eftersom det leder till en ökning av hypofysens storlek. Prolactinom (adenom) växer väldigt långsamt eller växer inte alls. Vad som egentligen orsakar bildandet är fortfarande inte helt klart.

Klinisk bild:

Hos kvinnor

De flesta kvinnor har mikroprolactinom.

Det första symptomet kan vara ett brott mot menstruationens rytm fram till dess fullständiga upphörande (amenorré), eftersom förhöjda prolactinnivåer som förekommer i prolactinom stör uppkomsten av follikelstimulerande hormon (FSH) och luteiniserande hormon (LH), som reglerar menstruationscykeln. Av samma anledning kan infertilitet observeras, vilket bör noteras behandlas ganska framgångsrikt.

Patienter lider ofta av huvudvärk. Dessutom kan det finnas en frisättning av mjölk från bröstkörtlarna (galactorrhea), vilket är en följd av den fysiologiska (naturliga) effekten av prolaktin. Galactorrhea är inte en manifestation av någon sjukdom hos bröstkörtlarna, till exempel cancer. Risken för att utveckla bröstcancer i hyperprolactinemi är inte högre än i avsaknad av hyperprolactinemi, men hormonell obalans leder ofta till mastit.

Hos män

Hos män är makroprolactinomer vanligare än hos kvinnor. Emellertid utesluter tumörens stora storlek inte möjligheten till framgångsrik behandling med droger. I den manliga kroppen leder ett överskott av prolaktin till en ökning av bröstkörtlarna (gynekomasti), en minskning av testosteron i blodet, vilket leder till att intresset för sexlivslängd (libido) minskar, impotens och infertilitet utvecklas.

Diagnos och behandling:

Diagnostiska tester är ganska enkla. Vanligtvis ingår de ett blodprov för prolactin (och makroprolactin) och ett hypofystest för bestämning av sjukdomsformen. Den initiala serum-PRL-nivån kan i viss mån berätta för läkaren om orsaken till hyperprolactinemi: När PRL-nivån överstiger 200 ng / ml (4000 mU / l) har hypofysen vanligen en hypofysmakaina; vid en PRL-nivå av mindre än 200 ng / ml (4000 mU / l), är de mest sannolika diagnoserna hypofysmikroadenom eller idiopatisk hyperprolactinemi.

Det är absolut nödvändigt att kontrollera funktionen av sköldkörteln. Magnetic resonance imaging (MR) används för att visualisera den turkiska sadeln, helst i kontrast. Om närvaron av adenom bekräftas måste du visas som en optiker för att bestämma skärpa och visningsfält.

Behandling av hyperprolactinemi:

Den vanligaste läkemedelsbehandlingen. Det bidrar till att minska utsöndringen av prolaktin genom tumören, vars nivå i blodet ofta faller till normen inom några veckor efter starten av behandlingen.

Från läkemedelsbehandling tillämpas bromkriptin (kommersiellt namn - parlodel), cabergolin (Dostinex), kinagolid (Norprolac).

På grund av effektiviteten av läkemedelsbehandling för prolactinom tar de sällan till kirurgi och strålbehandling. Endast en liten del patienter med makroprolactinom, i vilka tumörens storlek inte minskar på grund av läkemedelsbehandling, kan behöva operation, särskilt om det inte finns några förbättringar i synen. Det bör noteras att denna operation utförs för närvarande genom ett litet snitt nära bihålorna, den så kallade transfenoidala tillgången. Ibland rekommenderar experter strålbehandling, vilket gör att du kan sluta ta medicinen. Dock är utvecklingen av hypofysinsufficiens möjlig. Om hypofysinsufficiens efter behandling fortfarande uppstår, bör flera hormonella läkemedel tas: glukokortikoider i närvaro av binjurinsufficiens, L-tyroxin i närvaro av sköldkörtelinsufficiens (hypotyroidism) och eventuellt könshormoner (östrogen för kvinnor och testosteron för män) som ersättningsterapi.

akromegali

Akromegali är en patologisk ökning av vissa delar av kroppen, förknippad med en ökad produktion av det somatotropa hormonet (tillväxthormon) i den främre hypofysen som ett resultat av dess tumörskada. Det förekommer hos vuxna och uppenbaras av utvidgningen av ansiktsegenskaper, en ökning av fötter och händer, konstant huvudvärk och smärta i lederna, nedsatt sexuell och reproduktiv funktion hos män och kvinnor. Förhöjda nivåer av tillväxthormon i blodet orsakar tidig dödlighet från cancer, lung-, kardiovaskulära sjukdomar.

Akromegali börjar utvecklas efter att tillväxten har upphört. Gradvis ökar symtomen över en lång period, och det finns förändringar i utseendet. I genomsnitt diagnostiseras akromegali efter 7 år från sjukdomsuppkomsten.

Mekanism för utveckling och orsaker till akromegali

Somatotrop hormonsekretion (somatotropin, tillväxthormon) utförs av hypofysen. I barndomen styr det somatotropa hormonet bildandet av det muskuloskeletala skelettet och den linjära tillväxten, medan den hos vuxna kontrollerar kolhydrat, fett, vatten-saltmetabolism. Tillväxthormonsekretion regleras av hypothalamus, som producerar speciella neurosecretes: somatoliberin (stimulerar GH-produktion) och somatostatin (hämmar GH-produktion).

Hos patienter med akromegali finns inte bara en ökning av GH-koncentrationen i blodet utan även en störning av normal sekretion. Av olika anledningar är cellerna i den främre hypofysen inte föremål för hypothalamusens reglerande inflytande och börjar aktivt proliferera. Spridningen av hypofysceller leder till framväxten av en godartad glandulär tumör - hypofysadena, som kraftigt producerar somatotropin.

I 99% av hypofysen adenom är orsaken till akromegali. De faktorer som orsakar utvecklingen av hypofysadenom är craniocerebrala skador, hypotalamumörer, kronisk inflammation i bihålorna (bihåleinflammation).

En viss roll i utvecklingen av akromegali ges till ärftlighet, eftersom sjukdomen oftare ses hos släktingar.

I barndomen och tonåren mot bakgrund av fortsatt tillväxt orsakar kronisk hypersekretion av GH gigantism, som kännetecknas av en överdriven, men relativt proportionell ökning av ben, organ och mjukvävnader. Med slutförandet av den fysiologiska tillväxten och benen i benen utvecklas kränkningar av typen av akromegali - oproportionerlig förtjockning av benen, en ökning av de inre organen och karakteristiska metaboliska störningar.

Symptom på akromegali

  • Manifestationer av akromegali kan bero på ett överskott av somatotropin eller exponering av hypofysadenomen i de optiska nerverna och närliggande hjärnstrukturer.
  • Ett överskott av tillväxthormon orsakar karaktäristiska förändringar i utseendet hos patienter med akromegali: en ökning av mandibulen, zygomatiska benen, ögonbrynen, läppnos, näsa och örons hypertrofi, vilket leder till grovbildning av ansiktsegenskaper. Det finns en ökning i tungan (macroglossia), på vilken tänder markeras. På grund av hypertrofi i tungan, struphuvudet och vokalbandet ändras rösten - den blir låg och hes. Förändringar i utseende med akromegali förekommer gradvis, omärkligt för patienten. Det är en förtjockning av fingrarna, en ökning av skallen, fötterna och händerna, så att patienten tvingas köpa hattar, skor och handskar flera storlekar större än tidigare.
  • Med akromegali uppstår skelettdeformitet: ryggraden är böjd, ryggkorget ökar i anteroposteriorstorlek, förvärvar en fatform, de interkostala utrymmena breddas.
  • Det finns överdriven svettning och sebaceous utsöndringar på grund av en ökning av antalet och ökad aktivitet hos svett- och talgkörtlarna. Hudet hos akromegalipatienter är tjockt, förtjockat och uppsamlat i djupa veck, speciellt i hårbotten.
  • Det finns en ökning av musklerna och inre organens storlek (hjärta, lever, njurar) med en gradvis ökad dystrofi av muskelfibrer. Patienterna börjar oroa sig för svaghet, trötthet, en progressiv minskning av effektiviteten. Myokard hypertrofi utvecklas, som sedan ersätts med myokardiodystrofi och ökande hjärtsvikt.
  • Lider av sexuell funktion. De flesta kvinnor med överskott av prolaktin och gonadotropinbrist utvecklar menstruella oegentligheter och infertilitet, och galaktorré förekommer - utsläpp av mjölk från spenen. Hos 30% av männen är det en minskning av sexuell styrka.
  • Med ökande hypofysörer och kompression av nerver och vävnader uppstår en ökning av intrakraniellt tryck, fotofobi, dubbelsyn, smärta i kindben och panna, yrsel, kräkningar, hörsel och luktreduktion.

Akromegaliediagnos

I senare skeden (efter 5-6 år från sjukdomsuppkomsten) kan akromegali misstänkas på grund av en ökning av kroppsdelar och andra yttre tecken som ses under undersökningen.

De viktigaste laboratoriekriterierna för diagnos av akromegali är bestämning av blodnivåer:

  • somatotrop hormon på morgonen och efter testet med glukos;
  • IGF I - insulinliknande tillväxtfaktor.

Tillväxthormon verkar på kroppen genom insulinliknande tillväxtfaktorer (IGF). Plasmakoncentrationen av IGF I reflekterar den totala frisättningen av GH på en dag. Ökningen av IGF I i blodet hos en vuxen indikerar direkt utvecklingen av akromegali.

Oftalmologisk undersökning av patienter med akromegali har markerat förminskning av de visuella fälten, eftersom anatomiskt visuella vägar ligger i hjärnan bredvid hypofysen.

För visualisering av en hypofysör, utförs datoriserad diagnostik och MR-av hjärnan.

Akromegali behandling

För behandling av akromegali använder modern endokrinologi läkemedel, kirurgi, strålning och kombinerade metoder.

För att normalisera blodnivåerna av somatotropin, är det föreskrivet att ta somatostatinanaloger, som undertrycker tillväxthormonsekretionen (sandostatin, oktreotid, somatulin, lanreotid). När akromegali visar utnämningen av könshormoner, dopaminagonister (parlodel, cabergolin, abergin).

Därefter utförs strålbehandling normalt på hypofysen.

Det mest effektiva är det kirurgiska avlägsnandet av tumören vid basen av skallen genom sphenoidbenet. Med små adenom efter operationen har 85% av patienterna normaliserat somatotropinnivåer och upprepad remission av sjukdomen.

IZENKO-KUSHING'S DISEASE

Itsenko-Cushings sjukdom är en neuroendokrin störning som utvecklas på grund av ACTH-hypersekretion och sekundär hyperfunktion i binjurskortet. Symptomkomplex, som kännetecknar Itsenko-Cushing-sjukdomen, innefattar fetma, högt blodtryck, diabetes, osteoporos, nedsatt funktion hos könkörtlarna, torr hud, kroppsstria, hirsutism etc.

I Itsenko-Cushings sjukdom är den primära lesionen lokaliserad vid hypotalamus-hypofyssystemet, och de perifera endokrina körtlarna är involverade i patogenesen av sjukdomen för andra gången. Itsenko-Cushing-sjukdomen utvecklas hos kvinnor 3-8 gånger oftare än hos män; mestadels kvinnor i fertil ålder (25-40 år gamla) är sjuka.

Orsaker och mekanism för utvecklingen av Itsenko-Cushing-sjukdomen.

Utvecklingen av Itsenko-Cushing-sjukdomen beror i de flesta fall på närvaron av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) hos hypofysen adenom.

I vissa fall finns det en koppling mellan sjukdomsuppkomsten och tidigare infektiösa skador i centrala nervsystemet (encefalit, hjärnhinneinflammation), traumatiska hjärnskador och förgiftning. Hos kvinnor kan Itsenko-Cushings sjukdom utvecklas på grund av hormonell anpassning på grund av graviditet, förlossning, klimakteriet.

Grunden för patogenesen av Itsenko-Cushings sjukdom är ett brott mot hypotalamus-hypofys-adrenalförhållandet.

Ökad syntes av ACTH orsakar en kaskad av binjur och extra adrenal effekter. I binjurarna ökar syntesen av glukokortikoider, androgener, i mindre utsträckning - mineralokortikoider. Ökad glukokortikoidnivå åtföljs av muskel- och bindvävatrofi, hyperglykemi, relativ insulinbrist och insulinresistens, följt av utvecklingen av steroid diabetes mellitus. Brott mot fettmetabolism orsakar utveckling av fetma.

Ökad mineralokortikoidaktivitet i Itsenko-Cushings sjukdom leder till utveckling av hypokalemi och arteriell hypertension. Den kataboliska effekten på benvävnad åtföljs av utlakning och minskad kalciumreabsorption i mag-tarmkanalen och utveckling av osteoporos. Androgena egenskaper hos steroider orsakar ovarial dysfunktion

Symptom på Itsenko-Cushings sjukdom

Patienter med Itsenko-Cushings sjukdom kännetecknas av cushingoid utseende, orsakad av deponering av fettvävnad på typiska platser: på ansikte, nacke, axlar, bröstkörtlar, rygg, buk. Ansiktet har en måneliknande form, en fet "klimakterisk hump" i området av den VII livmoderhalsen är bildad, ökningen av bröstkorg och mage ökar; medan extremiteterna är relativt tunna. Huden blir torr, med ett uttalat lila marmormönster, sträcker sig i bröstkörtlarna, axlarna, buken och intrakutana blödningar.

Endokrina störningar hos kvinnor med Itsenko-Cushings sjukdom manifesteras som menstruella oegentligheter, ibland amenorré. Det finns överdriven kroppshår (hirsutism), ansiktshårtillväxt och håravfall på huvudet.

Hos män är det en minskning och förlust av hår i ansiktet och kroppen; minskning av sexuell lust, impotens.

Förändringar i bensystemet, som är en följd av osteoporos, uppenbaras av smärta, deformitet och benfrakturer vid barns retardation av tillväxt och differentiering av skelettet.

Kardiovaskulära störningar i Itsenko-Cushings sjukdom kan inkludera arteriell hypertoni, takykardi och utveckling av hjärtsvikt.

Mjölkets nederlag åtföljs av utseende av halsbränna, epigastrisk smärta, utveckling av steroid diabetes mellitus, "steroid" magsår och duodenalsår och gastrointestinal blödning.

I Itsenko-Cushings sjukdom kan psykiska störningar av typen neurastheniska, depressiva och hypokondriasyndrom förekomma. Karaktäriserad av en minskning av minne och intelligens, slöhet, en minskning av storleken på känslomässiga fluktuationer.

Diagnos av sjukdomen Itsenko-Cushing.

Studien av blodhormoner avslöjar en ökning av kortisol, ACTH, renin; i studien av daglig urin bestäms av ökad utsöndring av 17-KS, 17-ACS, kortisol.

Med utvecklingen av steroid diabetes mellitus registreras glykosuri och hyperglykemi.

Med hjälp av radiografi av skallen (turkiska sadeln) detekteras hypofysmakroadenom; med CT och MR i hjärnan med introduktion av kontrast-mikroadenom (i 50-75% av fallen). När röntgendensitometri avslöjade en uttalad minskning av benmineraldensitet (tecken på osteoporos).

En studie av binjurarna (ultraljud, MR, CT) i Itsenko-Cushings sjukdom avslöjar bilateral adrenal hyperplasi.

Behandling av Cushings sjukdom

Drogterapi används i början av Itsenko-Cushings sjukdom. För att blockera hypofysen, administreras parlodel, bromkriptin.

Strålningsterapi ges vanligtvis till patienter som inte har röntgendata för en hypofysör. Typiskt några månader efter strålbehandling sker klinisk remission, som åtföljs av en minskning av kroppsvikt, blodtryck, normalisering av menstruationscykeln och minskad ben- och muskelskada. Bestrålning av hypofysen kan kombineras med ensidig adrenalektomi (borttagning av binjuren).

Vid detektering av hypofysadenom, endoskopisk transnasal eller transkraniell avlägsnande av tumören utförs transfenoidkryodestruktion. Efter att adenomektomi-eftergift inträffat i 70-80% av fallen kan cirka 20% uppleva en återkommande hypofysör.

Du Kanske Gillar Pro Hormoner