Kretinism (från fr. Cretinism - demens) är en patologi av det endokrina systemet som utvecklas till följd av nedsatt hormon-syntetiserande funktion av sköldkörteln och manifesteras av en försening i fysisk, intellektuell, psykisk utveckling och komplexa störningar i de inre organen.

En fullständig syntes av sköldkörtelhormoner med det obligatoriska deltagandet av jod aktiverar ämnesomsättningen, nervsystemet och endokrina körtlar, accelererar processen med proteinsyntes och sönderdelning, påverkar interaktionen och stabiliteten i alla kroppssystem. Brist på sköldkörtelhormoner vid fetmognad och vid tidig ålder orsakar utvecklingen av kretinism.

Om behandlingen påbörjas under de första två veckorna av barnets liv och väljs korrekt kan utvecklingen av svår patologi undvikas.

Sjukdomen diagnostiseras hos 1 av 4000 barn. Tecken på kretinism förekommer från födseln och ökar gradvis i framtiden. Under amning är manifestationer av kretinism mindre uttalade, eftersom barnet får sköldkörtelhormonerna tillsammans med moderns mjölk.

Orsaker till kretinism

  • jodbrist i moderns kropp under graviditeten;
  • bor i ett område där jodbrist observeras
  • maternal endemisk goiter som inträffade under graviditeten;
  • medfödda missbildningar och anomalier av utvecklingen av sköldkörteln (hypoplasi, aplasi, dystopi etc.);
  • medfödd atyreos;
  • ektopi av sköldkörtelvävnad;
  • tar emot thyreostatiska läkemedel under graviditeten
  • den ärftliga immuniteten hos sköldkörteln till sköldkörtelstimulering av hypofysen; vävnadsresistens mot verkan av sköldkörtelhormoner;
  • genetiska avvikelser, vilket resulterar i en kränkning av mekanismen för infångning och retention av jod av sköldkörteln.
  • Avancerad betald kirurgi för partiell eller fullständig borttagning av skyddsutmaningen;
  • exponering för joniserande strålning (strålning, radioaktivt jod) under graviditeten;
  • Hashimoto thyroidit (autoimmun kronisk inflammation i sköldkörteln);
  • brist på jod, selen och andra spårämnen i livsmedel och miljö.
  • kränkning av biosyntesen av sköldkörtelhormoner;
  • dysfunktion av hypofysen, hypotalamus
  • äktenskap mellan folk i nära släktskap.

Utan korrekt behandling framkallar symptomen på kretinism upp till bildandet av irreversibla förändringar i hjärt-, nerv-, respiratoriska, muskuloskeletala och andra system.

Formen av kretinism

Beroende på etiologin skiljer sig:

  • endemisk kretinism - manifesterad från födseln sker som ett resultat av otillräckligt intag av jod i bostadsområdet. Möjlig genetisk predisposition. Ofta utvecklas i familjer där det finns äktenskap mellan släktingar;
  • sporadisk kretinism (Fagge's disease) - förekommer i tidig barndom som ett resultat av sköldkörtelns dysfunktion efter normal funktion under en tid. Hypoxi, trauma, förgiftning, blödningar i sköldkörtelvävnaden, hypofysen, hypotalamus, inflammatoriska och autoimmuna processer, brist på enzymsystem, jodbrist, ökad bindning av sköldkörtelhormoner till blodproteiner kan orsaka sådana störningar.

Endemisk kretinism har tre former:

  • neurologisk - åtföljd av nedsatt hörsel och syn;
  • myxedema - manifesterad, först och främst en fördröjning i fysisk utveckling;
  • blandad.

Begreppet topografisk kretinism är utbredd - ett brott mot rymdorientering, en persons förmåga att navigera i terrängen. Denna psykologiska egenskap förklaras av en minskning av aktiviteten hos hjärnans högra halvklot och är inte relaterad till sant kretinism. Personer som lider av topografisk kretinism kan uppleva ångest, rädsla för att gå vilse. Om denna sjukdom inte är associerad med närvaron av en organisk sjukdom rekommenderas det att använda metoder för träning av minne och rumslig fantasi.

Symptom på kretinism

Barn med kretinism har ett karaktäristiskt utseende: en deformerad skallen med förtjockade främre och parietala ben; en rund, bred pasty ansikte, en platt och bred näsa med nedsänkt rygg, smala, långt uppsatta ögon, grova egenskaper, en tjock och kort nacke med en förstorad utskjutande sköldkörtel.

Medfödd cretinism hos barn diagnostiseras strax efter födseln, och de karakteristiska yttre tecknen på patologi uppmärksammar sig själva.

På grund av svullnaden i tungan passar den inte i munnen, munnen är tjock, spetsen på tungan är fast. De är stuntade, har en oproportionerlig kropp, deformerade leder och lemmar, rörligheten i lederna, inklusive ryggraden, är begränsad. Huden är grov, håret är tunt, hårlinjen är låg. I äldre ålder, underutveckling av sekundära sexuella egenskaper. Också sällsynt för:

  • myxedema ödem (ansikte, lemmar);
  • dåliga ansiktsuttryck;
  • tal och hörselskada
  • låg luktsinne;
  • torrt hår, sköra naglar;
  • onormalt låg svettning.

Dessutom har kretinism följande manifestationer:

  • uppskjuten graviditet, hög födelsevikt
  • navelsträngens sena fall
  • långsam viktökning, minskad aptit
  • frekvent förstoppning, uppblåsthet
  • låg aktivitet, slöhet, dåsighet;
  • brist på svar på ljud och ljus;
  • svårighet med nasal andning (på grund av svullnad i nässlemhinnan);
  • den stora våren är ökad i storlek, växer inte över tiden;
  • förlängd gulsot av nyfödda orsakade av hyperbilirubinemi;
  • låg hjärtfrekvens
  • lågt blodtryck;
  • inre organ reduceras i storlek;
  • navelbråck;
  • sena tänder, fördröja förändringen av tänderna;
  • underutveckling av könkörtlarna, möjlig kryptorchidism;
  • störningar av mental och intellektuell utveckling.

Intensiteten av symptomen på kretinism beror på den ålder då sjukdomen uppstod: med medfödd kretinism är dess symtom mer uttalad. Om sjukdomen uppträder om 3-5 år utvecklas inte allvarliga psykiska störningar, men det finns en minskning av intelligens, en försvagning av mentala förmågor, puberteten försenas.

Om hormonell korrigering påbörjas efter 4-6 veckor från födelsetiden finns det stor sannolikhet för utveckling av irreversibel mental retardation och andra allvarliga komplikationer.

Kretinismdiagnos

Medfödd cretinism hos barn diagnostiseras strax efter födseln, och de karakteristiska yttre tecknen på patologi uppmärksammar sig själva. Medfödd sköldkörtelhormonbrist avslöjar en testscreening av nyfödda (blodprov av alla nyfödda för sköldkörtel- och hypofyshormoner), som utförs under den första veckan i livet. Blodprovet i detta fall tas från hälen. På den andra eller tredje dagen av livet utförs blodprov för hormoner TSH eller thyroxin (T4). En kompensatorisk ökning av TSH-nivån i blodet indikerar brist på sköldkörtelfunktion.

Omfattande diagnostisk undersökning baseras på kliniska, laboratorie- och radiologiska analyser:

  • kliniskt blodprov;
  • bestämning av sköldkörtelhormonnivåer och sköldkörtelstimulerande hormon;
  • analys för förekomsten av antityroidantikroppar;
  • Ultraljud av sköldkörteln;
  • strålning av skallen för att utesluta en hypofysör
  • Röntgen på benen (undersökning av lårbenets och knäledernas tillstånd).

Kretinism behandling

Med en diagnostiserad sköldkörtelfunktionsbrist bör behandlingen startas så tidigt som möjligt och inkluderar:

  • ta syntetiska analoger av sköldkörtelhormoner;
  • användningen av droger med högt innehåll av jod;
  • behandling av samtidiga sjukdomar i hjärt-kärlsjukdomar, muskuloskeletala nervsystemet.

Hormonersättningsterapi genomförs under hela livet. Endokrinologen väljer dosen av läkemedel baserat på undersökningens resultat, med hänsyn till patientens ålder, vikt, svårighetsgrad av symtom.

Under amning är manifestationer av kretinism mindre uttalade, eftersom barnet får sköldkörtelhormonerna tillsammans med moderns mjölk.

Dessutom indikeras intaget av vitaminerna A och B12. I vissa fall finns det ett behov av att ordinera läkemedel som förbättrar hjärncirkulationen, normalisering av hjärt-kärlsystemet, matsmältningsorganet.

Kretinskomplikationer

Utan korrekt behandling framkallar symptomen på kretinism upp till bildandet av irreversibla förändringar i hjärt-, nerv-, respiratoriska, muskuloskeletala och andra system.

utsikterna

Om behandlingen påbörjas under de första två veckorna av barnets liv och väljs korrekt kan utvecklingen av svår patologi undvikas. När behandlingen påbörjas i tid utvecklas barnet som helhet normalt, men har vissa avvikelser både intellektuellt och fysiskt. Om hormonell korrigering påbörjas efter 4-6 veckor från födelsetiden finns det stor sannolikhet för utveckling av irreversibel mental retardation och andra allvarliga komplikationer.

Kretinism förebyggande

  • tidig förebyggande, och vid behov - behandling av sköldkörtelns sjukdomar;
  • en balanserad kost för makro- och mikronäringsämnen under graviditeten är tillräckligt jod särskilt viktigt.
  • medicinsk övervakning av sköldkörteln under alla perioder av graviditet
  • tidig diagnos av kretinism hos barn, screeningstudier;
  • massjodprofylax av sköldkörtelsjukdomar i områden med låg jodhalt i vatten och jord;
  • individuell jodprofylax.

Kretinism: Symptom och behandling

Kretinism - de viktigaste symptomen:

  • Förlust av aptit
  • Bukspänning
  • Utvecklingsfördröjning
  • Lågt blodtryck
  • Hår sårbarhet
  • gulsot
  • Disproportionell kroppsbyggnad
  • Minskning av motoraktivitet
  • Tillväxtfördröjning hos ett barn
  • Mental retardation
  • Psykiska utvecklingsstörningar
  • Grova funktioner
  • Untimely tänder
  • Stor tunga
  • Låg hårlinje
  • Tjock hud
  • Grov hud
  • Torrt hår
  • Lång icke-kommunikation av skalleens fontanelle

Kretinism är en sjukdom i det endokrina systemet som börjar utvecklas som ett resultat av sköldkörtelns dysfunktion. Dess främsta manifestation hos människor är en försening i mental, intellektuell och fysisk utveckling. De första tecknen på kretinism börjar dyka upp i barndomen. Som regel är de oförändrade under hela livet.

När det gäller utveckling av patologi hos vuxna är deras utseende först och främst slående. Kretinism hos barn manifesteras i barnets oförmåga att lära sig något, han talar dåligt eller inte alls talar, är lat och apatisk. Om behandlingen inte påbörjas i tid, kommer patologins symptom snabbt att öka. Sådana människor utan adekvat terapi bor inte mer än 40 år. Det är också värt att notera att behandling är nödvändig för att undvika progression av farliga komplikationer.

skäl

Det finns många orsaker till patologins utveckling. Forskare har funnit att barnkretinism utvecklas oftare om brist på jod har diagnostiserats i moderns kropp under barnets bärande. Också i medicin finns det fall där kvinnor med endemisk goiter födde barn med sköldkörtelfunktion.

Också bidra till sjukdomsprogressionen är följande orsaker:

  • euthyroidism (total frånvaro av sköldkörteln);
  • jodbrist i de produkter som moderen konsumerar under graviditeten;
  • endemisk goiter i moderen under graviditeten
  • medfödd anomali - kroppens oförmåga att översätta jod till den aktiva formen;
  • hypoplasi av sköldkörteln;
  • ektopi
  • medfödda anomalier av sköldkörteln;
  • en ärftlig faktor (en vanlig orsak till sjukdomsprogression);
  • atrofi av körteln;
  • ofta orsaken till utvecklingen av cretinism hos ett barn blir mamma tar thyreostatiska droger liksom radioaktiva jodläkemedel under graviditeten;
  • brist på hormoner som sköldkörteln syntetiserar;
  • bor i ett område där jodbrist observeras
  • Hashimoto thyroidit;
  • postoperativa komplikationer;
  • äktenskap mellan folk av nära släktskap.

klassificering

I medicin använder kliniker följande klassificering av kretinism:

  • atyreoidform. Den främsta orsaken till dess progression är aplasi av sköldkörteln. Det kan också utvecklas på grund av fullständig förstöring av detta organ i ett barn. Behandling av denna sjukdomsform bör börja omedelbart efter barnets födelse.
  • geografisk form (rumslig eller topografisk kretinism). Det förekommer ganska ofta. Topografisk kretinism manifesteras i barnets oförmåga att navigera i ett obekant område. Utvecklingen av patologi leder funktionella funktioner i hjärnan. Vissa experter hävdar att topografisk kretinism inte är en sjukdom, utan en viss psykologisk egenskap, som i de flesta fall är mer karakteristisk för den vackra hälften av mänskligheten. Kronisk sömnlöshet hos människor kan signifikant förvärra symtomen på topografisk kretinism, eftersom detta orsakar en kränkning av hjärncirkulationen och försämring av visuellt minne.
  • endemisk kretinism. Den främsta orsaken till utvecklingen av denna form av sjukdomen är jodbrist i människokroppen. Dess framsteg leder till dövhet, dumhet, såväl som motorisk och spastisk dysfunktion i människokroppen. Mot denna bakgrund kan komplikationer utvecklas - dysfunktion i hjärt-kärlsystemet, fördröjd fysisk utveckling, kronisk mental retardation.

symtomatologi

De manifesterande symtomen kan skilja sig något beroende på vilken sjukdomsform barnet har utvecklat. Men den viktigaste kliniska bilden presenteras av sådana symptom:

  • tillväxt retardation (detta symptom manifesteras i någon form av patologi);
  • försenad tänder
  • fördröjning i fysisk och mental utveckling;
  • nedsatt mental utveckling;
  • fontanelle på skallen under lång tid växer inte;
  • huden är grov och tjock;
  • grova funktioner
  • Tungan är stor. Ofta passar det inte ens i människans mun;
  • dålig aptit
  • håret är skört och torrt;
  • disproportionalitet av kroppsdelar;
  • sekundära sexuella egenskaper är dåligt utvecklade
  • låg hårlinje;
  • liten statur;
  • när kretinism hos barn finns en överträdelse av intellektets utveckling, minskad aktivitet, gulsot är möjligt;
  • Blodtrycket minskade;
  • uppblåsthet;
  • ett sådant symptom som myxedema ödem, manifesterar sig endast vid utvecklingen av myxedemcretinism.

diagnostik

När ett barn föds diagnostiseras kretinism med sina karakteristiska symptom. I andra kliniska situationer behandlar endokrinologen diagnosen patologi. För korrekt diagnos måste du skicka följande undersökningar:

  • Röntgenstrålar;
  • Om ett barn är sjuk är det nödvändigt att utföra ett test för att fastställa medfödda defekter och metaboliska störningar på tredje dagen av sitt liv.
  • blodprov;
  • Ultraljud av sköldkörteln;
  • ett blodprov för att bestämma nivån av sköldkörtelhormoner;
  • En bedömning av förhållandet mellan sköldkörteln och globulin genomförs.

behandling

Behandling av sjukdomen bör börja omedelbart efter diagnos och bekräftelse av diagnosen. Lämplig behandlingsplan är nyckeln till ett normalt och långt liv hos en patient som diagnostiserats med kretinism.

Terapi är ordinerad av en endokrinolog baserat på resultaten av undersökningen. Behandlingen inkluderar hormonella droger, vars huvuduppgift är att kompensera bristen på sköldkörtelstimulerande hormoner i kroppen. Sådan terapi kommer att vara nödvändig under hela livet för att undvika progression av störningar i fysisk, psykisk och psykisk utveckling.

förebyggande

Kretinismförebyggande är baserat på följande aktiviteter:

  • näring under graviditeten bör balanseras. En tillräcklig mängd vitaminer, spårämnen och näringsämnen ska intas
  • bör omedelbart genomföra förebyggande eller behandling av sköldkörtelsjukdom
  • Vid fertil fertilitet rekommenderas det att ta droger, vars aktiva komponent är jod;
  • förbjuda närstående äktenskap.

Om du tror att du har kretinism och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan en endokrinolog hjälpa dig.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer eventuella sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Septikemi är en typ av blodförgiftning, där det finns ett brott mot kroppens allmänna tillstånd på grund av inflammation som uppstått i det, men det finns inga purulenta områden av inre organ. Vid sårbildning i förgrunden uppträder en annan typ av sepsis - septikopyemi. Kännetecknas av det faktum att det uppstår på grund av patologiska bakteriers penetration i blodet direkt från källan till infektioner eller inflammation. Denna patologi utvecklas mot bakgrund av någon sjukdom.

Med en sjukdom som portalhypertension menas ett syndrom som uppstår som ett resultat av nedsatt blodflöde i kombination med en ökning av blodtrycket i portalvenen. Portalt hypertension, vars symptom är baserade på manifestationer som är karakteristiska för dyspepsi, ascites, splenomegali, åderbråck i magen och matstrupen, liksom gastrointestinal blödning, som en radikal behandlingsmetod innebär behovet av kirurgisk ingrepp.

Hepatit C är en infektionssjukdom som påverkar levern och är en av de vanligaste typerna av hepatit. Hepatit C, vars symtom länge inte kan förekomma, fortsätter ofta med sen upptäckt av denna anledning, vilket i sin tur leder till latent transport av patienter med parallell spridning av viruset.

Levercirros är en kronisk sjukdom som orsakas av den gradvisa ersättningen av leverparenkymvävnad med fibrös bindväv, vilket resulterar i en omstrukturering av dess struktur och ett brott mot verkliga funktioner. Huvudsymptomerna hos cirros är gulsot, en ökning i leverens och mjältes storlek, smärta i rätt hypokondrium.

Cholecystit är en inflammatorisk sjukdom som uppstår i gallblåsan och åtföljs av svåra symtom. Cholecystit, vars symtom uppstår, som faktiskt själva sjukdomen, hos omkring 20% ​​av vuxna, kan fortsätta i akut eller kronisk form.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Kretinism hos barn

Kretinism hör till kategorin endokrina körtelsjukdomar, är en typ av hypotyroidism. Sjukdomen uppstår på grund av förekomsten av sköldkörtelpatologier, vilka uttrycks i en obalans vid framställning av sköldkörtelhormoner. Det manifesteras av en fördröjning i fysisk, mental och mental utveckling. Vanligtvis har en medfödd, sällan förvärvad karaktär.

skäl

Roten till denna sjukdom är en otillräcklig mängd hormoner som produceras av sköldkörteln. Oftast är orsaken till förekomsten av abnormiteter i den embryonala utvecklingsperioden. Det är trots allt i dessa två första månaderna av graviditeten att organogenes uppstår - kärnbildning och bildning av alla system och organ i embryot. Förekomsten av medfödd kretinism kan påverkas av närvaron av följande faktorer:

  • missbildningar av sköldkörteln i fostret,
  • hälsoproblem och omvårdnad med mamma.

Den första gruppen orsaker innefattar följande avvikelser:

  • hypoplasi (underutveckling av sköldkörtelvävnad);
  • aplasi (dess fullständiga frånvaro);
  • ektopi (vävnader i ett organ går utöver gränserna för den plats som bestäms av den).

Den andra gruppen av tecken på utveckling av medfödd sjukdom innefattar följande indikatorer:

  • en otillräcklig mängd jod i produkterna som ingår i moderns diet under graviditeten
  • problem med aktiveringen av detta element;
  • ta droger som tillhör gruppen thyreostatika, radioaktivt jod;
  • brist på den tredje trimestern av bärande hormoner som produceras av sköldkörteln;
  • mammas sjukdom med autoimmun thyroidit (endemisk goiter).

Den tredje gruppen av faktorer som kan framkalla uppkomsten av kretinism inkluderar följande:

  • lever i ett jodbrist område,
  • befruktning genom incest,
  • ärftlighet.

symptom

Tecken på sjukdomen är märkbara strax efter barnets födelse. De första symtomen på sjukdom hos spädbarn inkluderar:

  • underutveckling (hypoplasi) av benens skall
  • långsam puls, låg hjärtfrekvens (bradykardi);
  • ödem av subkutan vävnad och hud (myxedem);
  • abnormiteter i arbetet med inre organ (vegetativ dysfunktion);
  • långsamma reflexer, slöhet;
  • brist på respons på ljus och ljud
  • lång överväxt av fontanel;
  • tandvård med en signifikant fördröjning
  • stackars bröst suger;
  • uppblåst mage.

Om sådana tecken inte märks i tid och behandlingen inte startas, kommer deras antal gradvis att öka. Vid åldern 4-6 blir följande karakteristiska särdrag hos sjukdomen märkbara:

  • nedsatt tal och hörsel (upp till döv-mutism);
  • dvärgism, disproportionalitet (korta ben och armar, stort huvud);
  • De första tänderna är kurvor, deras förändring till permanenta sker med fördröjning;
  • möjlig skoliär, benformning och leder i benen.

Tecken på kretinism visas på ansiktet:

  • det blir puffigt, förvärvar grova egenskaper;
  • näsan är platt och bred, näsan är nedsänkt;
  • Ögonavståndet är stort, ögonen blir som svullna;
  • strabismus observeras ofta;
  • låg luktsinne;
  • Munnen är öppen, tungan, eftersom den har blivit tjock och inte passar i munnen, står fast;
  • saliv flyter ständigt;
  • ansiktsuttrycket är minimalt, hans uttryck är "trubbigt".

Intellektuella och psykiska störningar framgår av följande indikatorer:

  • inlärningssvårigheter,
  • apati,
  • talproblem
  • långsam tänkande process,
  • minskad intelligens och mental retardation.

Diagnos av kretinism hos ett barn

För att skapa ett medfödd problem med produktionen av hormoner från 3 till 10 dagar efter varje nyfödds födelse utsätts de för en särskild undersökning (i närvaro av moderns sjukhus material och tekniska egenskaper). I avsaknad av sådant tas blod för analys av sköldkörtelhormoner. Denna åtgärd låter dig börja behandlingen med substitutionsbehandlingsmetoden direkt efter detektering av sjukdomen.

För en mer fullständig bild av sjukdomen, utöver blodprovet, genomföra följande studier:

  • Ultraljudstudie av sköldkörteln,
  • röntgen av ben.

Hos spädbarn görs en särskild diagnos för att differentiera kretinism från gargoilism eller Downs sjukdom.

komplikationer

Vid början av behandlingen av sjukdomen hos barnet under de första två veckorna efter födelsen kan en ogynnsam prognos endast vara i två fall:

  • orsaken till sjukdomen är en malign tumör
  • negativ reaktion av kroppscellerna mot sköldkörtelhormoner.

Att vara sent jämn för ett par veckor är fylld med mental retardation och andra komplikationer som redan nämnts ovan.

behandling

Vad kan du göra

Den enda möjligheten att försöka säkra ett relativt normalt liv för ditt barn och sedan för en vuxen är:

  • så tidigt som möjligt att göra behandling,
  • ge barnet möjlighet att ta hormonella och jodhaltiga piller rekommenderade av en endokrinolog i de doser som strikt definieras av läkaren.

Vad doktorn gör

Som nämnts ovan elimineras problemet i tidigt skede av thyroidkörteln med hjälp av ersättningsterapi. I de flesta fall är behandlingen permanent. Doktorns plikt är följande:

  • att individuellt bestämma lämpligt läkemedel och dosen av dess administrering;
  • regelbundet övervaka behandlingsprocessen;
  • om nödvändigt byt medicinen.

förebyggande

Förebyggande åtgärder av sjukdomen hos barn föreslår först och främst den maximala elimineringen av alla orsaker som kan provocera dess förekomst. Om en tjej som planerar att få ett barn har ett sköldkörtelproblem, är detta inte orsaken till att man överger sin dröm. Behöver bara:

  • före-få en "bra" från gynekologen och endokrinologen,
  • observeras regelbundet under hela sin gestationsperiod,
  • ta alla sina föreskrivna läkemedel,
  • äta fullt, leva ett lugnt liv,
  • spendera mer tid utomhus.

Typer, orsaker, symtom och diagnos av kretinism

Hur ofta, trött på en man att förklara några uppenbara saker, vi kallar honom en nörd! Det är viktigt att förstå att detta begrepp har flera betydelser: det finns en sjukdomskretinism, och det finns kretinism, som i själva verket är en beteckning av den extrema grad av dullness i något smalt område av mänsklig aktivitet (topografisk kretinism är ett typiskt exempel).

Sjukdom eller försämring?

Kretinism som en sjukdom är en sjukdom i det endokrina systemet som utvecklas som en följd av sköldkörtelns dysfunktion. Huvudmanifestationen är en försening i intellektuell, fysisk och psykisk utveckling. Symptomen på sjukdomen börjar dyka upp i tidig barndom, som är oförändrade under hela det korta livet.

Med denna sjukdom hos vuxna fångar en persons utseende omedelbart ögat, men barnets kretinism (hypotyreoidism) manifesteras i oförmågan att lära sig, i dåligt tal eller ens i frånvaro. Dessa barn är lata, mycket apatiska. Idag har en mycket nära relation upprättats mellan jodbrist (den främsta orsaken till hypotyreoidism) och utvecklingen av intelligensnivån. I områden med brist på jod är invånare med låg intelligens 14% mer.

Utan snabb behandling ökar symtomen snabbt. Därför lever nördar vanligtvis inte mer än 40 år.

Det finns två typer av denna sjukdom: kretinism är endemisk, och också sporadisk. Dessutom finns det andra typer som inte anses vara en sjukdom: typografisk, professionell, geografisk kretinism...

  • Sporadisk kretinism. Oftast förekommer en sådan kretinism som en form av medfödd hypothyroidism, men ibland utvecklas den i efterföljande tillväxt av barnet. Dess orsaker är vanligtvis förknippade med utvecklingsstörningar i embryot som gör att det endokrina systemet störs. Den sista etappen av hypotyreoidism är myxedem (eller vuxen kretinism). Dessutom kan en vuxen ha ett sekundärt myxedem orsakat av en lesion av hypotalamus eller hypofysen. Det finns en tydlig koppling mellan svårighetsgraden av fysiologiska defekter och svårighetsgraden av mentala förändringar i sporadisk kretinism. Men med endemisk kretinism är denna anslutning inte så uttalad;
  • Endemisk kretinism. Detta är ett komplex av psykofysiska patologier som utvecklas hos invånare i orter med en liten mängd jod (vanligtvis i bergiga områden). Denna typ av sjukdom åtföljs ofta av goiter och dövmism, som oftast utvecklas i början av ett barns liv. Men inte alla patienter som lider av endemisk goiter i sådana områden, har kretinism. Ibland uppträder endemi-kretinism där det inte finns någon märkbar brist på jod. Och nya studier utesluter inte ens infektionen med denna sjukdom.

Om kretinism som en sjukdom har två distinkta former, är kretinism, som ett kännetecken för utvecklingen av enskilda områden i hjärnan, utmärkande av en mängd olika arter. Kretinism som en sjukdom hör emellertid inte till sådana brott.

En person kan inte jämföra en geografisk karta med en riktig plats (så kallad topografisk kretinism), en annan, trots att institututbildningen finns, assimilerar inte vilka skiljetecken som ska sättas (sk typografisk kretinism), medan den tredje har professionell kretinism... Det mest kända fenomenet är rumslig eller topografisk kretinism.

  • Topografisk kretinism (eller rumslig demens). Inte en medicinsk term, men oförmåga hos en person att navigera i ett obekant område. Detta orsakas av hjärnans aktivitet, där vissa människor har svårt att orientera. Detta är inte alls en sjukdom, men en sorts psykologisk särdrag som är sällsynt för kvinnor. Hos män såväl som i vänsterhänder är vanligtvis den högra halvklotet, som är ansvarig för uppfattningen av rymden, mycket bättre utvecklad. Men "omskolade vänster" kan också ha en dålig rumslig orientering, eftersom deras hemisfärer kan misslyckas.

Kronisk sömnlöshet förvärrar uppenbarelserna av topografisk kretinism på grund av nedsatt blodtillförsel till hjärnan, nedsatt visuellt minne. Geografisk kretinism bidrar också till latskap, frånvaro. En sådan kränkning kan till och med vara ärftlig. För att minska dess svårighetsgrad är det nödvändigt att stärka det visuella minnet, såväl som rumsligt tänkande.

skäl

Den främsta orsaken till vilken kretinism uppträder hos människor är bristen på specifika sköldkörtelhormoner. Denna endokrina störning utvecklas under påverkan av olika faktorer:

  • hypoplasi i sköldkörtelns embryo, dess felaktiga plats eller brist på det alls;
  • brist på gravida kvinnors specifika hormoner eller brist på dem i barnet;
  • terapi av gravida kvinnor med radioaktivt jod;

Placeringen av sköldkörteln

brist på selen, jod;

  • autoimmun thyroidit;
  • sjukdomar i hypofysen
  • genetiska störningar (sköldkörtelstimulerande hormonreaktion);
  • närstående äktenskap
  • litiumterapi och andra kemiska element.
  • Ibland är orsaken till denna sjukdom jodbrist i ett specifikt bostadsområde. I sådana fall diagnostiseras endemisk kretinism. Var som det kan, har cretinism oföränderliga symptom, oavsett orsakerna till dess förekomst.

    symtomatologi

    • Lag eller nedsatt fysisk utveckling. Långsam tillväxt eller förändring av tänder, långsam tillväxt av kroppen (den så kallade dvärgmen). Disproportionell, inharmonisk kroppsbyggnad (mycket stort huvud med korta extremiteter). Lång icke-friktion av fontanellerna på skallen, deformation av skallen med förtjockning av benen, kraftigt utskjutande kindben Ibland finns det missbildningar av lederna eller benen i lemmarna, uttalad skolios är också möjlig.
    • Ansiktet. Det har grova egenskaper på grund av svullnad av mjukvävnad - en "kvadratisk" näsa med kraftigt nedsänkt rygg, okulär hypertelorism (vidvinklade ögon), en öppen slangmund med en tunga som sticker ut. Hans mimicry är mycket dålig, och hans uttryck är likgiltigt, dumt;
    • Andra externa skyltar. Nedskrivning av hörsel och tal (upp till döv-mutism). Underutveckling av sekundära sexuella egenskaper. Huden är grov, tjock, väldigt blek, det finns pigmentfläckar, vanligtvis svullnad. Efter tjugo år blir huden skrynklig och fläckig. Håret på huvudet är mörkt och sparsomt, naglarna är sköra och svettning reduceras;

    Olika manifestationer av kretinism

    Kliniska symptom. Långsamma processer och reflexer tänkande, bradykardi, lågt blodtryck. Inre organ är betydligt mindre i storlek. Problem i mag-tarmkanalen, myxedem, ibland finns symptom på IRR. Brottad könsorganens funktion. Närvaron av goiter händer, men det är inte nödvändigt. Sällan uppträder myxedemödem (så kallad myxedemcretinism);

  • Överträdelser av beteende, utveckling av psyken, intellektet (till idiocy). Kretiner är tröga, långsamma, dåsiga. Enligt hans attityd gentemot andra - vanligtvis misstrogen, ovänlig. De är lätt föreslagna, kärlekskänsla, men känslomässigt instabila. Om de blir våldsamma, kan de till och med vara farliga, men blixtsnaffekterna är sällsynta, de är snabbt utarmade.
  • Kretinism ökar benägenheten till självmords- och depressiva tillstånd, förutom detta finns det stor risk att utveckla psykos och schizofreni. När man växer upp finns tecken på snabb tidig åldrande av hela organismen. Patienter är ofta överviktiga. Patienter har ett extremt högt behov av värme, så de spenderar mycket tid i sängar. Det finns fall av droger och alkoholmissbruk. Utsikterna för sådana människor är mycket smala, oftast kommer det ner till elementära behov.

    diagnostisera

    Vid spädbarn är diagnosen svår. Medfödd brist på sköldkörtelhormoner kan bara avslöja en särskild undersökning, som utförs under den första veckan efter födseln. Bekräftelse av förekomsten av denna sjukdom är en hög nivå av hypofyshormoner i ett barns blod. Diagnosen av denna sjukdom hos äldre barn bygger på olika kliniska, laboratorie- och radiologiska analyser.

    Klinisk diagnos: Externa tecken på sjukdomen kan inträffa i början av livet, men oftast bekräftas kretinism om 5-6 år. Särskild uppmärksamhet vid diagnos av spädbarn ska betalas till bröstets sugande sugning och konstant sömnighet. För ett sådant barn kännetecknas av ett tråkigt "månliknande ansikte". Ofta finns strabismus. Det finns en fullständig förlust eller svår hörsel och lukt. Barnet ligger långt efter sina kamrater i utvecklingen av intelligens, växer nästan inte, det är svårt att prata de första orden, det är väldigt sent. I svåra fall gör barnet bara inarticulate ljud.

    Om kretinism manifesteras i ett barn äldre än 3-4 år, kommer det inte att finnas några svåra mentala abnormiteter, men intelligensnivån kommer att minskas och förmågan att lära sig är signifikant försvagad. I diagnosen är det nödvändigt att tydligt skilja denna sjukdom från Gargoilism (Pfaundler-Gurler-sjukdomen), Downs syndrom och några andra sjukdomar.

    Idag är kretinism sällsynt, eftersom alla barn genomgår en klinisk analys av blod för förekomsten av sköldkörtelhormoner i mödelseshospitalerna redan i den första veckan av livet. En sådan diagnos av hypothyroidism bidrar till snabb behandling, vilket gör det möjligt för varje barn att utvecklas tillräckligt.

    Tecken och symptom på kretinism

    Det finns ett medicinskt dilemma, vad är kretinism? Är det en sjukdom eller en dysfunktion i kroppen?

    Detta är en allvarlig, livshotande patologi, en komplex psykofysisk sjukdom. I sin natur är det förknippat med en brist på jod, som är direkt proportionell mot inverkan på den intellektuella utvecklingen.

    Kretinismens symptom är i sin tur direkt relaterade till formen av denna sjukdom. Följaktligen manifesterar de sig på olika sätt, beroende på den sanna orsaken till jodbrist i kroppen.

    För att läkaren ska misstänka ett sådant patologiskt tillstånd hos ett barn är förekomsten av symptom på flera karakteristiska tecken på avvikelse, som inte försvinner över tid, nödvändigt.

    Typiska symtom på sjukdomen

    De mest karakteristiska tecknen på kretinism är:

    • gulsot hos både nyfödda och senare barndom;
    • organ som är onormalt små, underutvecklade
    • fjädrar av huvudet under en lång tid växer inte;
    • dålig aptit
    • uppblåst mage.

    Liksom läkare avger yttre tecken på sjukdomen:

    • överträdelse eller brist på tal, upp till fulländad tystnad;
    • dålig hörsel, i allvarliga fall är det en fullständig dövhet hos patienten;
    • kroppsbyggnad med proportionalitetsbrott (vanligtvis uppenbart i ett onormalt stort huvud, korta armar och ben och små kroppsförhållanden);
    • tillväxt retardation (detta symptom händer absolut med alla former av kretinism). Dwarfism av varierande svårighetsgrad;
    • hypotoni;
    • mental retardation (även idiocy) och fysisk utveckling;
    • sekundära sexuella egenskaper är inte heller tydligt manifesterade eller är helt borta;
    • gonader är kraftigt underutvecklade, kännetecknas av ovariecyster hos kvinnor och kryptorchidism hos män;
    • barnet flyttar motvilligt, lat och apatisk (allvarliga beteendeförändringar);
    • konstig bräcklighet och torrhet av barns hår;
    • försenad tillväxt av tänder, barntänder under mycket lång tid ersätts inte av permanenta
    • ögon vid varandra, med glasagtigt uttryck;
    • mimicry är extremt fattig, kraftigt sakta ner (cretins starkt förmedla sina egna känslor till andra);
    • tungan är avsevärt ökad, det passar inte ens i munnen, kännetecknas av okontrollerad drooling;
    • främre hårlinjen låg;
    • svettning är patologiskt reducerad;
    • signifikant deformitet av skelett i ansikte och skalle: speciellt de främre och parietala områdena i kraniet är onormalt förtjockade. Dessutom har sådana patienter tydligt definierade, framträdande kindben;
    • mörkt hår, tunt;
    • Ansiktsegenskaper är vanligen grova: Ansiktet är så kallat puffigt;
    • patienter har en "sadelformad" näsa: den är platt och bred och ryggen är konkav inåt;
    • svullnad av mjukvävnad;
    • böjda ben och leder, det finns en krökning av olika delar av ryggraden;
    • huden är härdad och förtjockad. Hudfärgen är vanligen blek, men utseendet på ett stort antal födelsemärken är karakteristiskt.
    • huden bleknar dramatiskt med ålder, flabbarhet och rynkor förekommer.

    Sålunda manifesterar sig denna sjukdom i ett barn främst i förseningar vid normal utveckling:

    • psyke;
    • intelligens (han kan inte lära sig och assimilera materialet);
    • kropp och organ.

    En vuxen kan också bli sjuk med kretinism, och grunden för den primära diagnosen är det specifika utseendet hos en sådan patient.

    Det är anmärkningsvärt att intensiteten av tecken på kretinism beror på den ålder då sjukdomen uppstod: vid medfödd kretinism är symtomen mycket mer uttalade än hos patienter som drabbats av denna sjukdom vid en senare ålder.

    Vem gör diagnosen?

    Barn som just varit födda, såväl som barn, diagnostiseras med kretinism (auras) av en neonatolog eller barnläkare. Huvudindikatorn för den nyfödda är ökningen i nivået av sköldkörtelhormoner.

    Äldre barn och vuxna kan bara diagnostiseras med patologi av en endokrinolog.

    Hur man undersöker för diagnos?

    Om kretinism misstänks ordinerar läkaren och producerar följande studier:

    • radiografi och ultraljud av de inre organen (främst sköldkörteln);
    • allmänna blod- och urintester
    • ett blodprov för andelen sköldkörtelhormoner;
    • analyserar effekten av sköldkörtelns funktion på reaktionen av blodglobulin;
    • en nyfödd efter tre dagar av livet utförs en speciell omfattande studie om ämnet medfödda
    • utvecklings- och metaboliska abnormiteter.

    Sjukdomsklassificering

    Denna sjukdom är signifikant olika i kliniska manifestationer, vilket kräver ett specifikt tillvägagångssätt för behandling. Kretinism utmärks således av följande karaktäristiska former:

    • atyreoid - uppträder huvudsakligen som ett resultat av aplasi av sköldkörteln (dess patologiska medfödda frånvaro);
    • absolut ödeläggande av sköldkörteln (en abnorm struktur av körtelvävnaden, helt blockerar dess funktionalitet).

    I dessa fall föreskrev den nyfödda omedelbart hormonbehandling. Det finns sådana former av kretinism:

    • rumslig (topografisk) form är en ganska frekvent manifestation av sjukdomen förknippad med en funktionell störning i hjärnan, åtföljd av en minskning av visuellt minne och cirkulationssvikt i hjärnan. Avviker karaktäristisk oförmåga hos en sådan nörd att navigera i rymden;
    • endemisk, förknippad med otillräcklig jod i kroppen. Om denna brist inte elimineras kommer sjukdomen att utvecklas. Denna situation kommer att leda till långvariga funktionella störningar i syn, hörsel, tal och motorisk förmåga. Konsekvenserna av sådana sjukdomar kommer att vara sjukdomar i hjärt-kärlsystemet, såväl som mentala och fysiska utvecklingsförseningar.
    • Myxedem: manifesteras som specifikt myxedemödem.

    Orsakerna till sjukdomen

    Orsakerna till kretinism hos barn är komplexa störningar i det endokrina systemet på grundval av en förlängd funktionsstörning i sköldkörteln.

    Men dessa komplexa misslyckanden i det endokrina systemet uppstår i sin tur på grund av flera omständigheter:

    • medfödda orsaker associerade med eller med genstörningar, såsom till exempel ärftlig patologi i enzymsystemet, som senare leder till utvecklingen av en icke-toxisk goiter. Den ärftliga orsaken till kretinism bevisas av exemplen på identiska tvillingar som lika påverkas av kretinism;
    • relaterat till moderns sjukdomstillstånd (sköldkörtelsjukdom) under graviditeten
    • förvärvad kretinism, som uppstår oberoende under mänsklig utveckling.

    I ett barn uppstår sjukdomen oftare om en kvinna inte får tillräckligt med jod under graviditeten.

    Endemisk form av sjukdomen

    Endemisk kretinism utvecklas i många fall hos barn födda till mödrar med diagnos av jodbrist, som utvecklas på grundval av otillräckligt innehåll av naturlig jod i dricksvatten och mat.

    Dessutom har kretinism andra initierande faktorer:

    • brist på jod och selen (det viktigaste byggmaterialet för sköldkörtelhormoner) i kosten som moderen till det sjuka barnet följde under graviditeten.
    • Hashimoto thyroidit;
    • medfödda eller på grund av operation, frånvaro av sköldkörteln (euthyros)
    • endemisk goiter i den förväntade mamman
    • sköldkörteln underutveckling är redan vid embryonala fasen av fosterutveckling;
    • incest, nära relaterade äktenskapsrelationer;
    • brist på produktion av specifika hormoner av sköldkörteln, inklusive hos kvinnor i barnets tredje term och även hos ett barn under de första sex månaderna efter födseln.
    • olika anomalier av sköldkörtelutveckling
    • fysiologisk oförmåga att byta jod i den aktiva formen som kroppen behöver
    • komplikationer efter operation
    • onormal tillväxt av sköldkörtelvävnad;
    • minska skärningen av näring av sköldkörteln tills dess fullständig utrotning (atrofi);
    • terapi av en gravid kvinna med droger som innehåller radioaktivt jod eller thyreostatiska droger
    • genetisk predisposition: detta är den vanligaste orsaken till patologins utveckling.

    Således, enligt patogena faktorer som framkallar denna överträdelse, är kretinism uppdelad i två stora grupper:

    • sporadisk - dessa är isolerade fall av störningar som är förknippade med jodbrist i människokroppen (inte beroende av en specifik region);
    • endemisk form kännetecknas av massiva lesioner. Av naturen är det förenat med miljöegenskaper, lokalt dricksvatten och livsmedel som är fattiga i smältbara jodföreningar. Den endemiska formen av sjukdomen börjar utvecklas ganska tidigt: barnets andra år har tecken på denna sjukdom.

    Motivering av orsakerna till sjukdomen

    Lokala förhållanden provar dock inte alltid utseendet på sjukdomen (inte alla invånare i det farliga området drabbas av en endemisk goiter). Därför är det för tidigt att prata om den verkliga orsaken till denna sjukdom.

    Mest troligt är en mer konsekvent orsak en ärftlig predisposition till kretinism, på grund av det faktum att inom en endemisk region finns både sjuka och friska familjer.

    Samtidigt, bland halvsysterna eller bröderna blivit kretinism, är de som har kretiner båda föräldrar, även om en sådan familj lever i en extremt missgynnad region på grund av jodbrist.

    Dessutom ökar sannolikheten för att ett barn drabbas av denna sjukdom om både fadern och mamman är sjuka.

    Predisposition till cretinism överförs också genom plasma av en sjuk mödrars ägg, medan fadern till ett sådant barn är hälsosamt. En sådan mamma ger nästan alla barn sjuka, till skillnad från en hälsosam mamma, men föder från en sjuk pappa till ett barn.

    Dessutom, enligt observationer från vissa forskare, är kretinism kapabel att överföras, som en infektionssjukdom, genom husdjur.

    Kucher Research

    Intressanta studier som syftar till att identifiera den sanna orsaken till kretinism genomfördes av den österrikiska forskaren Kucher.

    I vetenskapligt försök användes en vetenskapsman som höll inhemska hundar placerade i familjer skapade av kretiner.

    Det visade sig att efter att ha levt en viss tid i en sådan familj, som regel helt och hållet uppfyllde de grundläggande hygienreglerna, antog djuren patologier från sjuka värdar.

    Ursprungligen helt friska djur, med tiden förvärvat en märkbar extern deformitet. Djurets beteende förändrades också avsevärt inte till det bättre, som en otillräcklig mästare.

    behandling

    Medicinsk behandling ordineras så snart diagnosen är bekräftad, eftersom den korrekta och om möjligt tidiga behandlingen av kretinism ger sådana patienter en chans till ett hälsosamt och långt liv.

    Varje specifikt behandlingssätt väljs av endokrinologen, baserat på resultaten av patientens forskning.

    Behandlingen är baserad på hormonbehandling, vilket gör det möjligt att fylla den kritiska bristen på naturliga sköldkörtelstimulerande hormoner i kroppen.

    Sådan hormonberoende behandling kommer att vara permanent och hela livet.

    Förebyggande av sjukdomar

    Till det framtida barnet föddes inte en kretin, det är nödvändigt att helt utesluta skapandet av gifta par mellan nära släktingar.

    Dessutom rekommenderas en gravid kvinna att följa en viss, mest balanserad förebyggande näring, rik på vitaminer och jod.

    Dessutom föreskrivs framtida mammor jodhaltiga läkemedel.

    I alla stadier av graviditeten kontrollerar en obstetrikare-gynekologen nödvändigtvis sköldkörtelns tillstånd, och i händelse av avslöjade patologier ordnas adekvat terapi.

    utsikterna

    Vid diagnosering i en tidig ålder ordineras specialiserad terapi. Om kretinism inte behandlas kommer sjukdomen att fortskrida snabbt och orsaka allvarliga komplikationer, som i regel leder till döds ålder efter ålder 39.

    Vad är kretinism: tecken och behandling

    Kretinism är ett patologiskt tillstånd som utvecklas på grund av sköldkörtelns dysfunktion, kännetecknad av en minskning av hormonproduktionen. Denna överträdelse åtföljs av en uttalad fördröjning i barnets psykiska, fysiska och psykiska utveckling. Detta är en extremt farlig endokrin sjukdom som kan påverka en persons förmåga att leda ett helt liv.

    Vad är kretinism?

    Sköldkörtelhormoner påverkar barnets utveckling från de första dagarna av sitt liv. Förstöringen av detta endokrina organ manifesterar sig i en tidig ålder hos barn, som i närvaro av kretinism växer med markerad mental och mental retardation. I detta patologiska tillstånd finns det också avvikelser från den fysiska bildningen.

    Denna patologi kan vara både endemisk och sporadisk. Det första alternativet finns oftast i områden där marken och vattnet är för dåliga i jod. Sporadisk kretinism har ingen anknytning till orten. Detta patologiska tillstånd kan vara medfödd eller kommer att uppstå när barnet växer.

    Denna sjukdom utvecklas som en följd av försämrad produktion av sköldkörtelhormoner.

    Dessa ämnen är nödvändiga för att aktivera processerna för differentiering och mognad av cellulära element. Misslyckande leder till flera utvecklingsstörningar.

    skäl

    Kretinismens etiologi är redan väl förstådd. Oftast utvecklas detta patologiska tillstånd hos ett barn mot bakgrund av otillräcklig mättnad av kroppen med jod, även i livmodern. Ibland är utlösande faktor för nedsatt mental och fysisk utveckling en ökad nivå av hypofyshormoner som reglerar sköldkörtelns funktion.

    Faktorer som kan bidra till utvecklingen av foster- och senkretinism hos barn är:

    • organs hypoplasi;
    • euthyroid;
    • brist på selen och jod i produkterna
    • medfödda missbildningar;
    • barnets kropps oförmåga att översätta jod till aktiv form;
    • atrofi eller ektopi av körteln;
    • en kvinna som får thyreostatiska droger
    • behandling med radioaktivt jod;
    • Hashimoto thyroidit;
    • postoperativa komplikationer;
    • närbesläktade äktenskap.

    Barnfödda med tecken på kretinism hos kvinnor med endemisk goiter har bekräftats. Det finns tecken på en möjlig ärftlig predisposition till denna patologi. Om båda föräldrarna uppvisar manifestationer av sjukdomen kommer barnet med en sannolikhet på upp till 90% att ha denna kränkning.

    Symptom på kretinism

    I allvarliga fall uppenbarar de första tecknen på sjukdomen sig under de första månaderna av ett barns liv, men i de flesta fall blir de uttalade på 4-6 år. Med en ogynnsam kurs och tidig uppkomst av symtom indikerar kretinism ökad sömnighet och slöhet hos den nyfödda och svag sugning av bröstet. Tidiga manifestationer av sjukdomen observerad hos barn är:

    • uppblåsthet;
    • aptitlöshet;
    • ihärdig gulsot;
    • reducerat tryck;
    • hårbrott;
    • grova funktioner
    • stor tunga;
    • letargi;
    • oproportionerlig kroppsbyggnad;
    • bräcklighet och torrhet av hår;
    • låg motorisk aktivitet
    • puffiness i ansiktet;
    • stort avstånd mellan ögonen;
    • droopy öron;
    • tjock och grov hud
    • fördröjning i tandvård och byte av mjölkande tänder;
    • slät nasal septum.

    Delar av kroppen hos barn med kretinism utvecklas oproportionerligt. Det kan finnas mikrocefali, där det finns:

    • minskning av antalet vikningar;
    • förtjockning av membranen;
    • dilatation av ventriklarna och deras fyllning med vätska.

    Mot bakgrund av atrofi av ganglier och hjärnvävnad observeras ofta en minskning av huvudstorleken. En sådan överträdelse observeras inte i alla fall.

    Trots det faktum att barn som lider av kretinism är födda med normala proportioner, fortsätter deras tillväxt till 25-30 år på grund av den sena nedläggningen av epifysala suturer, det vill säga tillväxtzoner. Förändringen av de bildade vävnaderna i det muskuloskeletala systemet är också felaktigt. Endast i 25% av patienterna har kroppen rätt proportioner. I andra fall är kretinism åtföljd av en fördröjning i extremiteternas tillväxt. Markerad av:

    • gemensam förtjockning;
    • massiva rörformiga ben:
    • expansion av benens ben
    • krökning och deformation.

    Fötterna kan roteras på insidan. Inställningen är annorlunda framåt. Könsorganen reduceras och utvecklas praktiskt taget inte. När barn växer upp med kretinism förekommer olika patologier i genitourinärsystemet. Detta orsakar ofta frekventa missfall och infertilitet. Sköldkörtelns dysfunktion framkallar störningar hos alla kroppssystem. Patologier av fysisk utveckling åtföljs av en försening i mental och psykologisk bildning.

    Barn som lider av kretinism, börjar stå konfidentiellt och gå till 4-5 år.

    Förvärvet av kompetens ges till patienten med svårigheter. Sådana barn har ett välutvecklat enda mekaniskt minne. Ofta finns det talproblem. I milda fall finns stammar och lisping. Uppbyggnaden av antaganden är enkel, men även så är deras anförande svårt att ta fram. I allvarliga fall kan talet vara så underutvecklat att andra bara kan höra det ojämnliga ljudet med vilket patienten manifesterar sina känslor. Svårighetsgraden av psykisk nedsättning kan variera från olika former av demens till mild retardation.

    diagnostik

    En endokrinolog är involverad i detektering av detta patologiska tillstånd. Först samlas anamnesis, en fallhistoria hos modern undersöks och patienten undersöks. Många typer av denna överträdelse är lätta att bekräfta. Ofta detekteras endemisk kretinism om mamman har bott i ett separat område under lång tid. Sporadisk variant utvecklas mot bakgrund av befintliga patologier.

    För att klargöra diagnosen är en ultraljuds- och röntgenundersökning planerad för att identifiera de existerande abnormiteterna i organets utveckling och patologi. Det är nödvändigt att ge blod för analys för bestämning av hormonhalten, en undersökning utförs för att bedöma sambandet mellan sköldkörteln och globulin.

    behandling

    Ju tidigare behandlingen startas, desto större är risken för stabilisering.

    Om ett barn har symptom på cretinism från födseln, föreskrivs han omedelbart behandling med speciella läkemedel för att kompensera för hormonell obalans, inklusive brist på tyroidin och triiodotyronin.

    Dosen väljs individuellt beroende på ålder, svårighetsgraden av den patologiska processen och patientens vikt.

    Dosreduktion är fylld med utseendet på psykiska och fysiska störningar hos ett barn. Om den erforderliga dosen överskrids är biverkningar möjliga. För att förbättra tillståndet hos huden, normalisera leverfunktionen och nervsystemet, ordineras vitaminkomplex.

    Hos vuxna

    Människor med kretinism i vuxen ålder behöver social och arbetskraft anpassning beroende på allvaret av mentala och fysiska avvikelser. Med en gynnsam kurs för vuxna räcker det med att ta läkemedel mot ersättningsbehandling samt läkemedel som förbättrar hjärnans funktion.

    Dessa läkemedel inkluderar piracetam. För att förbättra metaboliska processer, förbättra nervändarnas arbete och eliminera anfall, kan sådana medel som Encephabol och Pantag användas.

    Hos barn

    Huvuddelen av behandlingen av kretinism utförs i barndomen. Ju tidigare ersättningsbehandling är föreskriven, desto mindre allvarlig kommer de fysiska och psykiska avvikelserna att vara. Från och med de första dagarna i livet kan L-tyroxin och vitaminkomplex förskrivas. Användningen av Piracetam kan minska de negativa effekterna på hjärnan hos barn, förbättra dess funktioner och minne, och dessutom eliminera befintliga störningar.

    Cerebrolysin införs ofta i behandlingsschemat för kretinism. Detta läkemedel används för att skydda hjärnceller från skador och förbättra vävnadsnäring.

    Användning av Pantogam och Encephabol kan anges. Alla dessa läkemedel kan användas vid behandling av barn upp till ett år.

    utsikterna

    Prognosen för denna patologi beror på att behandlingstiden är aktuell. Om ett barn har identifierats och började behandla kretinism före 21 dagars liv, så finns det ingen fördröjning i mental och fysisk utveckling, men ersättningsbehandling för sådana människor kräver livslångt.

    I avsaknad av adekvat terapi ökar symtomen snabbt. Utvecklade abnormiteter i patologi kvarstår under resten av livet. Om behandlingen inte har startats i tid, överstiger patienternas livslängd inte 40-45 år. Detta beror på snabbare åldrande av kroppsvävnader.

    förebyggande

    För att förhindra utvecklingen av kretinism hos ett barn måste kvinnor under graviditeten se till att deras diet är balanserad, inklusive nödvändig mängd vitaminer och spårämnen, inklusive jod. Dessutom bör de patologier som är associerade med sköldkörteln behandlas i förväg. För att förhindra uppkomsten av barn med kretinism är det nödvändigt att utesluta möjligheten att ingå ett närstående äktenskap.

    Du Kanske Gillar Pro Hormoner