PTH-bristets syndrom är hypoparathyroidism. Ett syndrom som uppträder med ett överskott av PTH är hyperparathyroidism. I den här artikeln kommer du att lära dig de viktigaste symptomen på hyperparathyroidism hos ett barn, liksom de typiska tecknen och symtomen på hypoparathyroidism hos barn.

Hyperparathyroidism hos barn: symtom, former, diagnos

Den kliniska bilden av hyperparathyroidism är primärt förknippad med hyperkalcemi. Symptom på hyperparathyroidism, såsom:

  • svaghet
  • sjukdomskänsla,
  • polydipsi,
  • polyuri,
  • izostenuriya,
  • kräkningar,
  • förstoppning,
  • buksmärtor
  • hos pojkar och flickor i tidig ålder - en försening i fysisk utveckling.

Patienterna kan uppleva följande symtom: muskelskador (myalgi och svår muskelsvaghet), ossalgi, gikt, pseudogout, kondrakalcinos, erosiv artrit.

  1. Primär hyperparathyroidism observeras sällan. Orsaken till dess förekomst kan vara hyperplasi av alla paratyroidkörtlar, som utvecklas med allvarlig hyperparathyroidism hos det nyfödda (se ovan), liksom syndromet för multipla endokrina neoplasiatyper I (Vermere s syndrom) och Pa (Sippl syndrom). Dessutom utvecklas hyperparathyroidism i adenom eller paratyroidcancer, närvaron av cyster.
  2. Sekundär hyperparathyroidism uppträder när relativ eller fullständig resistans hos målvävnaderna till PTH, som kan utvecklas vid njurinsufficiens, råttor och osteomalakia på grund av D-vitaminbrist, hypofosfatisk rytit och pseudo-hypoparathyroidism av typ la, Ib och 1c (Albright syndrom).

Röntgen avslöjar fibrocystisk osseit, med densitometri, en minskning av bentätheten, vilket ökar risken för benfrakturer. Ofta finns cyster och tumörer i benen. Ökad utsöndring av kalciumjoner leder till urolithiasis, kan utveckla nefrokalcinos. Arytmier, förkortning av Q-T-intervallet på EKG, arteriell hypertension är möjliga.

Svår hyperparathyroidism hos nyfödda - homozygot hypokalciurisk hyperkalcemi - en sällsynt ärftlig sjukdom orsakad av mutationen av kalciumjonreceptorgenen på parathyroidceller och renal tubulerna. I detta fall utsöndras en överskott av PTH och reabsorptionen av kalciumjoner förbättras.

Den kliniska bilden innehåller svåra symptom på hyperkalcemi, skelettabnormaliteter, fysisk retardation och mental retardation. En liknande genetisk defekt, men i en heterozygotisk form, leder till familjen godartad hyperkalcemi (heterozygot hypokalciurahyperkalcemi). Vanligtvis har dessa barn hyperkalcemi detekterat av en slump.

Hypoparathyroidism hos barn: orsaker, symtom

Övergående hypoparathyroidism hos nyfödda uppträder vanligen på 2-10: e dagen av livet och orsakas av undertryckande av PTH-sekretion på grund av hyperkalcemi hos moderen, inklusive de som orsakas av hyperparathyroidism. Hos spädbarn och småbarn i tidig ålder orsakas hypoparathyroidism vanligtvis av medfödd, och senare, av den förvärvade skadorna av parathyroidkörtlarna. Isolerad idiopatisk hypoparathyroidism orsakad av en defekt i syntesen eller utsöndringen av PTH - en sällsynt sporadisk eller familjär sjukdom - kan manifestera sig vid vilken ålder som helst.

Hypoparathyroidism kan vara en komponent i sjukdomar som typ I autoimmun polyglandulärt syndrom eller di Georgie syndrom med agenes eller parathyroid dysgenes, sköldkörteln och hjärtfel. Avlägsnande av parathyroidkörtlarna, störningar i deras blodtillförsel och innervering, infektions- och strålskador, hemokromatos och hypomagnemi kan också leda till hypoparathyroidism.

Hypokalcemi och hyperfosfatemi är karakteristiska för alla former av hypoparathyroidism med låg koncentration av PTH.

Kliniska manifestationer av hypokalcemi beror huvudsakligen på nedsatt neuromuskulär ledning. Hos nyfödda, detta tillstånd uppenbaras av ökad excitabilitet, piercing skrikande, muskeltraktning, krampanfall, apné, arytmier och hos äldre barn är utvecklingen av tetany och parestesi möjlig. Allvarlig hypokalcemi kan leda till en minskning av hjärtproduktionen och ett fall i blodtrycket.

I hypoparathyroidism förekommer symtom som attacker av tonisk kramper som upptar övervägande symmetriska grupper av flexormuskler och utvecklas som svar på taktil irritation under undersökning, svaddling, överhettning, efter skada etc. Konvulsioner uppträder ofta i de övre extremiteterna ("obstetricians hand"), men de kan också ligga i nedre extremiteterna (med benen rakade, tryckta på varandra, benen böjda) och även i ansiktsmusklerna ("fiskmunnen").

När tetany kan orsaka specifika symptom:

  • Svans (övre krampmuskler i motsvarande hälft av ansiktet när du trycker på den zygomatiska bågen vid utgången av ansiktsnerven vid den yttre hörselgången, krampmusklerna i motsvarande hälft av ansiktet när du trycker på underkäkens vinkel).
  • Trusso (utseende på "obstetrikarens hand" när du drar axeln med en sele tills pulsen försvinner inom 2 till 3 minuter)
  • Lustus (bortförande av foten när du knackar under huvudet på fibula).

EKG avslöjar en förlängning av Q-T-intervallet och ST-segmentet, låga trekantiga tänder av T. Arteriell hypotension kan utvecklas.

Nu vet du allt om hypoparathyroidism och hyperparathyroidism hos ett barn.

Hyperparathyroidism hos barn

Orsaken till hyperparathyroidism hos barn kan vara den primära patologin hos paratyroidkörtlarna, såsom adenom eller hyperplasi (primär hyperparathyroidism), men oftare beror det på kompensationssvaret hos paratyroidkörtlarna mot hypokalcemi av olika geneser (sekundär hyperparathyroidism).

etiologi

Hos barn är hyperparathyroidism sällsynt och orsakas vanligen av ett godartat adenom hos en av parathyroidkörtlarna. Sjukdomen manifesterar sig som regel i barn över 10 år. Familjer är kända vars medlemmar lider av hyperparathyroidism, ärvt på ett autosomalt dominant sätt. De flesta patienterna är vuxna, men ungefär i OU av sådana familjer uppträder sjukdomen hos barn. Ibland är hyperparathyroidism asymptomatisk och kan endast detekteras genom noggrann undersökning. i andra fall är det en del av syndromet av IHE eller hyperparathyroidism syndrom med en käfttumör.

Cirka 50 fall av allvarlig neonatal hyperparathyroidism hos barn har beskrivits, vars symtom (anorexi, irritabilitet, sömnighet, förstoppning och utvecklingsfördröjning) inträffade hos ett barn strax efter födseln.

I flera fall när moderen drabbades av hypoparathyroidism (idiopatisk eller kirurgisk) eller pseudo-hypoparathyroidism noterades övergående hyperparathyroidism hos nyfödda. Moderns sjukdom förblev antingen okänd, eller hon fick otillräcklig behandling under graviditeten. Fostret i prenatalperioden utsattes för hypokalcemi, vilket ledde till hyperplasi av dess paratyroidkörtlar. Vid nyfödda i sådana fall påverkades benen huvudsakligen; återhämtning observerades vid 4-7 månaders ålder.

Symtom på hyperparathyroidism hos barn

Oavsett orsaken till hyperkalcemi manifesteras den vid vilken ålder som helst av muskelsvaghet, kräkningar, förstoppning, polydipsi, polyuri, viktminskning och feber. Med hyperkalcemi av tillräcklig längd kan kalcium deponeras i njurarna (nefrokalkning), vilket försämrar deras funktion. Ibland bildar stenar i njurarna, vilket orsakar renal kolik. Benstörningar vid hyperparathyroidism hos barn åtföljs av ryggsmärta, gångförstöring, valusdeformitet i knäleden, frakturer och tumörer. Komprimeringsfrakturer i ryggkotorna leder till en minskning av patientens tillväxt, berövar honom förmågan att stå upp. Studien av serum i den automatiska analysatorn, som bestämmer kalciumkoncentrationen, möjliggör identifiering av asymptomatiska fall av sjukdomen.

Klagomål om allvarlig buksmärta i samband med utvecklingen av akut pankreatit. När blodkalciumnivån är över 15 mg, kan en hyperkalcemisk kris uppträda, vilket leder till oliguri, azotemi, stupor och koma. Barn lider ofta bakom utvecklingen, deras aptit försämras och muskelhypotoni utvecklas. Långvarig hyperkalcemi leder till mental retardation, utseende av anfall och katarakt (blindhet).

Laboratorietester

Blodkalciumkoncentrationen är förhöjd. Hos barn med hyperplasi hos dessa körtlar är hyperkalcemi mer uttalad: kalciumkoncentrationen överstiger ofta 15-20 mg% och kan nå 30 mg%. Innehållet av joniserat kalcium ökar ofta även om dess övergripande nivå ligger vid normens övre gräns. Innehållet av fosfor i blodet reduceras till ca 3 mg% eller mindre; magnesiumkoncentrationen är också låg. Urinspecifik gravitation kan vara låg, och serumkoncentrationen av icke-proteinkväve och urinsyra kan ökas. Hos patienter med paratyroid adenomer och benläkningar är halten alkalisk fosfatas av blod förhöjd, men hos barn med hyperplasi hos dessa körtlar kan fosfatasinnehållet vara normalt, trots omfattande benskador.

Koncentrationen av PTH i blodet, bestämt med användning av antikroppar mot det C-terminala fragmentet av hormonet, ökar, speciellt i förhållande till kalciumnivån. Resultaten som erhållits i olika laboratorier kan inte sammanfalla och bero på de använda antikropparna. Nivån av kalcitonin förändras inte. Akut hypercalcemi stimulerar kalcitoninsekretion, men i kronisk form observeras inte detta.

Det mest konstanta och karakteristiska radiologiska tecknet på hyperparathyroidism hos barn är resorption av det subperiosteala lagret av ben, vilket är särskilt märkbart längs kanterna på fingrarna i fingrarna. Skelettens ben på grund av fokalviktning förvärvar ett cellulärt eller granulärt utseende; tät platta kan saknas. I avancerade fall blir sällsynt vanligare, cyster och tumörer förekommer i benen, frakturer och deformiteter observeras. Cirka 10% av patienterna har radiologiska tecken på rickets. Ibland detekteras njursten eller nefrokalcinos.

Differentiell diagnostik

Hyperparathyroidism hos barn ska särskiljas från hyperkalcemi orsakad av andra orsaker, men åtföljd av en liknande klinisk bild. Primär hyperparathyroidism kännetecknas av en låg nivå av blodfosfor, hyperkalcemi; förhöjda nivåer av PTH är också av diagnostiskt värde. Med hyperkalcemi av någon annan genes, med undantag för hyperparathyroidism och familjen hypokalciurisk hyperkalcemi, minskas innehållet av PTH. Hos patienter med hyperkalcemi associerad med andra orsaker normaliserar farmakologiska doser kortikosteroider blodkalciumnivåer, men med hyperparathyroidism är kortikosteroider i allmänhet ineffektiva.

Behandling av hyperparathyroidism hos barn

I alla fall av hyperparathyroidism hos barn anges en utforskningsoperation. Noggrann undersökning av alla paratyroidkörtlar är nödvändig. Om ett adenom hittas, avlägsnas det. Cancer hos barn upptäcks i ett mycket litet antal fall. De flesta nyfödda med svår hyperkalcemi kräver total parathyroidektomi. med mindre allvarlig hyperkalcemi är spontan remission möjlig. En del av den borttagna paratyroidkörteln kan placeras under underarmens hud. Hos 4 spädbarn som användes på detta sätt bevarades normokemi utan ytterligare behandling, men de långsiktiga resultaten har ännu inte beskrivits. Efter operationen ska patienterna noggrant övervakas, eftersom de kan utveckla hypokalcemi och tetany, vilket kräver intravenös administrering av kalciumglukonat i flera dagar. Sedan normaliserar blodkalciumnivån gradvis. I flera månader efter operationen bör du följa en diet där det finns mycket kalcium, fosfor.

Att ersätta arteriografi och selektiv urval av venösa blodprover med radioimmunoanalys bestämning av PTH, vilka användes för ändamålet att preoperativ lokaliseringsprocessen och klargöra dess natur, med hyperparatyreoidism hos barn (tumör eller hyperplasi), kom ray metoder. Hos vuxna patienter med CT, ultraljud i realtid och digital scintigrafi med isonitril / Tc-pertechnetat, utförd separat eller i kombination, kan diagnosen sjukdomen i 50-90% av fallen. En kirurg med erfarenhet av operationer på parathyroidkörtlarna behöver sällan resultaten av denna typ av forskning, men det kan vara till hjälp om hyperparathyroidism kvarstår eller återkommer.

Med tidig diagnos och kirurgisk behandling är prognosen för hyperparathyroidism hos barn bra, men med omfattande skador på benen kan deras deformitet vara en livstid. Familjens anhöriga bör utsättas för lämplig undersökning.

Hyperparathyroidism hos barn

Hyperparateriosis är ett brott mot funktionen av sköldkörteln och produktion av en alltför stor mängd paratohormon, vilket orsakar en signifikant ökning av kalcium i kroppen.

Denna sjukdom är dubbelt så vanlig hos kvinnor. Samtidigt är majoriteten av patienterna kvinnor i fertil ålder (25-40 år).

Sjukdomen kan förekomma i olika former. Typiska patologiska skillnader påverkar dess manifestation och utvecklingen av komplikationer.

skäl

Pediatriska endokrina systemet är under utveckling. Paratyroidkörtlar hos barn är särskilt känsliga för cancerframkallande faktorer, vars effekter för närvarande är särskilt aggressiva.

Orsakerna till hyperparateriösa hos barn är:

  • onkologiska sjukdomar i sköldkörteln och paratyroidkörtlarna,
  • tumörmetastas och utveckling av neoplasm i mer än två endokrina organ,
  • autoimmuna störningar
  • kroniskt njursvikt
  • vitamin D-brist,
  • dålig absorption av tarmmineraler.

Följande faktorer kan framkalla utvecklingen av sjukdomen hos ett barn:

  • bor i en ekologiskt smutsig region
  • okontrollerad medicinering (särskilt hormoner och antibiotika),
  • äta cancerframkallande livsmedel,
  • ärftliga avvikelser,
  • genetisk predisposition
  • utveckling av barns immunitet, dess brist på bildning.

symptom

Den kliniska bilden av sjukdomen kommer att bero på typen och formen av hyperparateriose.

Beroende på orsakerna till patologins utveckling, skiljer sig följande former med specifika symptom.

  • Primär hyperparateri (inklusion av multipla endokrina neoplasier i syndromet, utveckling av paratyroid tumörer eller onormal tillväxt),
  • Sekundär hyperparateriose observeras vid njurinsufficiens, malabsorption och benvävnadspatologier (för närvarande finns en minskning av kalciumnivån i kroppen och ett signifikant överskott av fosforinnehållet),
  • Den tertiära formen är överflödet från sekundärformen med utveckling av adenom.

Beroende på typ av manifestationer finns en sådan klassificering av hyperparateriöshet:

  • Benform, vars tecken är: sköra ben, frekventa frakturer, osteoporos.
  • För den viscerala formen finns det: lesioner av njurarna och andra organ i urinvägarna, nedsatt funktionalitet i mag-tarmkanalen, neurologiska störningar.

Med nederlaget i de inre organen och muskuloskeletala vävnad talar om utvecklingen av blandad hyperparateriose.

Diagnos av hyperparateriosis hos ett barn

Vid eventuella avvikelser från barnets tillstånd och humör ska föräldrarna tillsammans med barnet besöka barnläkaren.

Om du misstänker en sådan farlig diagnos kommer han att utföra en rad olika diagnostiska förfaranden:

  • studerar historien och klagomålen hos den lilla patienten och hans föräldrar,
  • allmän extern granskning
  • hormonprovning
  • biokemiskt blodprov,
  • Ultraljud av sköldkörteln och andra endokrina körtlar,
  • benforskning
  • scinigraphy av parathyroidkörtlarna med kontrast,
  • biopsi.

komplikationer

I mild form har hyperparateriosis den mest fördelaktiga prognosen.

En lång tid av sjukdomen utan snabb behandling kan orsaka ett antal komplikationer hos ett barn:

  • kardiovaskulära problem
  • olika sjukdomar i matsmältningsorganen och urinvägarna,
  • osteoporos,
  • frekventa benfrakturer även utan allvarlig skada,
  • hyperkalcemi, vilket leder till konsekvenser fram till döden.

Behandlingen har också olika biverkningar, bland vilka en speciell plats är upptagen:

  • försvagning av immunitet
  • infektion av organ och vävnader
  • Neurologiska störningar upp till koma
  • förbättrad metastas
  • utveckling av autoimmuna sjukdomar
  • dödligt utfall.

behandling

Vad kan du göra

  • föräldrar ska inte självmedicinera,
  • stärka immunförsvaret
  • övervaka tillståndet för barnens hälsa,
  • ta en kurs av vitaminterapi eller ständigt ta vitaminer,
  • begränsa exponeringen för cancerframkallande faktorer
  • upprätthålla en positiv känslomässig inställning.

Vad doktorn gör

Behandling av sköldkörtelcancer hos barn kan påverka deras vidare utveckling och immunitetens förmåga negativt. Specialisten väljer behandlingsregimen beroende på svårighetsgraden av sjukdomen, körtelstorleken och närvaron av metastaser, det allmänna tillståndet hos den lilla patienten. Det kan användas som en metod för terapi, liksom en uppsättning åtgärder:

  • Kirurgisk ingrepp (delvis eller fullständigt avlägsnande av körteln och omgivande vävnader, följt av bestrålning för att avlägsna resterande sköldkörtelvävnad),
  • hormonbehandling (föreskrivet efter operation för att upprätthålla nivån av TSH-hormoner i normala fall)
  • behandling med radioaktivt jod (visas i närvaro av metastaser i lungorna, den här metoden kan stoppa metastasen och helt avlägsna befintliga knölar),
  • bestrålning (utsedd efter operation eller som en självständig behandlingsplats i de första faserna av cancer)
  • kemoterapi (förfarandet utförs före operationen och efter det att konsolidera effekten och minska risken för utveckling av metastaser).

För att förhindra komplikationer använder:

  • avskaffandet av vitaminer och droger som ökar kalciumnivåerna,
  • tvingar urinering mot bakgrund av vätskenivåpåfyllning,
  • Användning av droger som stoppar ben- och muskeldystrofi.

förebyggande

För ett brett förebyggande av utvecklingen av endokrin patologi hos barn bör föräldrar:

  • använd jodiserat salt i matlagning,
  • omfatta skaldjur och andra livsmedel med högt jodinnehåll i kosten,
  • sluta använda cancerframkallande produkter,
  • ät mat med hög vitamin D 9 och speciella preparat (ost, smör)
  • för att minimera effekterna av negativa miljöfaktorer,
  • Att endast utföra röntgen på huvud och nacke enligt föreskrifter från specialister i enlighet med alla skyddsregler
  • varje dag för att få barnet till frisk luft för promenader,
  • minimera barns fysiska och emotionella stress,
  • regelbundet besöka barnläkaren
  • passera alla föreskrivna test,
  • Om några tecken på sjukdom hos barnet uppträder, kontakta din läkare.

hyperparatyroidism

Hyperparathyroidism - endokrinopati, som är baserat på överdriven produktion av parathyroidhormon av parathyroidkörtlarna. Hyperparathyroidism leder till ökade nivåer av kalcium i blodet och patologiska förändringar som uppstår, främst i benvävnad och njurar. Förekomsten av hyperparathyroidism bland kvinnor observeras 2-3 gånger oftare än hos män. Hyperparathyroidism är mer benägen för kvinnor från 25 till 50 år. Hyperparathyroidism kan ha en subklinisk kurs, ett ben, en visceropatisk blandad form och en akut kurs i form av en hyperkalcemisk kris. Diagnos innefattar bestämning av Ca, P och parathyroidhormon i blodet, röntgen och densitometri.

hyperparatyroidism

Hyperparathyroidism - endokrinopati, som är baserat på överdriven produktion av parathyroidhormon av parathyroidkörtlarna. Hyperparathyroidism leder till ökade nivåer av kalcium i blodet och patologiska förändringar som uppstår, främst i benvävnad och njurar. Förekomsten av hyperparathyroidism bland kvinnor observeras 2-3 gånger oftare än hos män. Hyperparathyroidism är mer benägen för kvinnor från 25 till 50 år.

Klassificering och orsaker till hyperparathyroidism

Hyperparathyroidism är primär, sekundär och tertiär. De kliniska formerna av primär hyperparathyroidism kan vara olika. Primär hyperparathyroidism är indelad i tre typer:

1. Subklinisk primär hyperparathyroidism

  • biokemiska scenen;
  • asymptomatisk stadium ("mute" -form).

2. Klinisk primär hyperparathyroidism. Beroende på arten av de mest uttalade symptomen finns det:

  • benform (parathyroid osteodystrofi eller Recklinghausen sjuka). Manifesterad av lemmedformitet, vilket leder till efterföljande funktionshinder. Frakturer verkar "av sig själva", utan skada, de läker lång och hårt, vilket minskar bendensiteten leder till utvecklingen av osteoporos.
  • visceropatisk form:
  • renal - med övervägande av allvarlig urolithiasis, med frekventa anfall av njurkolik, utveckling av njursvikt;
  • gastrointestinala former - med manifestationer av magsår och duodenalsår, cholecystit, pankreatit;
  • blandad form.

3. Akut primär hyperparathyroidism (eller hyperkalcemisk kris).

Primär hyperparathyroidism utvecklas i närvaro av paratyroidkörtlarna:

  • ett eller flera adenom (godartade tumörformationer);
  • diffus hyperplasi (ökning av körtelns storlek);
  • hormonellt aktiv cancer (sällan i 1-1,5% av fallen).

Hos 10% av patienterna kombineras hyperparathyroidism med olika hormonella tumörer (hypofysörer, sköldkörtelcancer, feokromocytom). Ärftlig hyperparathyroidism, som åtföljs av andra ärftliga endokrinopatier, kallas också primär hyperparathyroidism.

Sekundär hyperparathyroidism tjänar som kompensationssvar på låg Ca-nivå i blodet under lång tid. I detta fall är förhöjd parathyroidhormonsyntes associerad med nedsatt kalciumfosformetabolism vid kroniskt njursvikt, D-vitaminbrist, malabsorptionssyndrom (nedsatt Ca-absorption i tunntarmen). Tertiär hyperparathyroidism utvecklas i fallet med en obehandlad, långvarig sekundär hyperapartereios och är associerad med utvecklingen av ett autonomt fungerande parathyreadenom.

Pseudo-hyperparathyroidism (eller ektopisk hyperparathyroidism) uppträder när maligna tumörer med olika lokalisering (bröstcancer, bronkogen cancer) kan producera parathyroid-liknande substans och med multipel endokrin adenomatos typ I och II.

Hyperparathyroidism manifesteras av ett överskott av parathyroidhormon, vilket främjar avlägsnandet av kalcium och fosfor från benvävnad. Benen blir ömtåliga, mjuknar, kan böja, ökar risken för sprickor. Hypercalcemia (en överskottsnivå av Ca i blodet) leder till utvecklingen av muskelsvaghet, frisättningen av överskottet Ca i urinen. Ökad urinering, det finns konstant törst, utvecklar njursjukdom (nephrolithiasis), deponering av kalciumsalter i renal parenchyma (nefrokalcinos). Arteriell hypertoni vid hyperparathyroidism orsakas av effekten av överskott av Ca på blodkärlens ton.

Symtom på hyperparathyroidism

Hyperparathyroidism kan vara asymptomatisk och diagnostiseras av en slump, under undersökningen. Vid hyperparathyroidism utvecklar patienten samtidigt symptom på skador på olika organ och system - magsår, osteoporos, urolithiasis, kolelithiasis etc.

Tidiga manifestationer av hyperparathyroidism inkluderar trötthet under träning, muskelsvaghet, huvudvärk, svårighet att gå (särskilt vid lyftning, övervinna långa avstånd) och en perevalivaya gång är karakteristisk. De flesta patienter rapporterar minnebrist, känslomässig instabilitet, ångest och depression. Äldre människor kan uppleva allvarliga psykiska störningar. Med långvarig hyperparathyroidism blir huden en jordgrå.

Vid det sena skedet av ben hyperparathyroidism uppträder mjukning, krökning, patologiska frakturer (med vanliga rörelser i sängen) av benen, spridda smärtor förekommer i benens och benens ben, ryggraden. Som ett resultat av osteoporos blir käftarna lös och friska tänder faller ut. På grund av deformationen av skelettet kan patienten bli kortare. Patologiska frakturer är inte särskilt smärtsamma, men de läker väldigt långsamt, ofta med lemmedformiteter och bildandet av falska leder. Periartikulära kalciner finns på armarna och benen. På nacken, i området för parathyroidkörtlarna, är det möjligt att palpera stort adenom.

Visceropatisk hyperparathyroidism kännetecknas av icke-specifika symtom och en gradvis inverkan. Med utvecklingen av hyperparathyroidism, illamående, magbesvär, kräkningar, flatulens uppstår, aptit störs och viktminskningen sjunker kraftigt. Patienter har peptiska sår med blödning av olika lokalisering, benägna för frekventa exacerbationer, återkommande, samt tecken på skador på gallblåsan och bukspottkörteln. Polyuria utvecklas, minskning av urindensiteten, okompensabel törst framträder. I senare skeden upptäcks nefrokalcinos, symtom på njursvikt som utvecklas med tiden utvecklar uremi.

Hypercalciuri och hyperkalcemi, utveckling av förkalkning och vaskulär skleros leder till undernäring av vävnader och organ. Hög koncentration av Ca i blodet bidrar till hjärtkärlens nederlag och högt blodtryck, förekomsten av stroke. Vid förkalkning av konjunktiva och hornhinna observeras röda ögonsyndrom.

Komplikationer av hyperparathyroidism

Hypercalcemisk kris är en allvarlig komplikation av hyperparathyroidism, livshotande patient. Riskfaktorer är långvarig sängstöd, okontrollerat intag av Ca- och vitamin D-preparat, tiaziddiuretika (de minskar utsöndringen av Ca i urinen). En kris uppträder plötsligt med akut hypercalcemi (Ca i blodet är 3,5-5 mmol / l, med en hastighet av 2,15 - 2,50 mmol / l) och uppenbaras av en kraftig exacerbation av alla kliniska symptom. Detta tillstånd kännetecknas av: hög (upp till 39 - 40 ° C) kroppstemperatur, akut epigastrisk smärta, kräkningar, sömnighet, nedsatt medvetenhet, ett comatos tillstånd. Svagheten ökas kraftigt, det finns en uttorkning av organismen. En särskilt allvarlig komplikation är utvecklingen av myopati (muskelatrofi) hos de interostala musklerna och membranet, kroppens proximala delar. Lungödem, trombos, blödning och perforering av peptiska sår kan också förekomma.

Diagnos av hyperparathyroidism

Primär hyperparathyroidism har inga specifika manifestationer, därför är det ganska svårt att diagnostisera enligt klinisk bild. Konsultation av endokrinologen, undersökning av patienten och tolkning av resultaten är nödvändiga:

Urin förvärvar en alkalisk reaktion, utsöndring av kalcium i urinen (hypercalciuri) och en ökning av P-halten (hyperfosfateri) bestäms. Den relativa densiteten minskar till 1000, ofta protein i urinen (proteinuri). Korn och hyalinflaskor finns i sedimentet.

Koncentrationen av totalt och joniserat Ca i blodplasma ökar, P-halten är under normala, aktiviteten av alkaliskt fosfatas ökar. Mer indikativt på hyperparathyroidism är bestämningen av koncentrationen av parathyroidhormon i blodet (5-8 ng / ml och högre i en takt av 0,15-1 ng / ml).

Ultraljud av sköldkörteln är endast informativ om parathyroid sjukdomen är belägen på typiska platser - i området av sköldkörteln.

  • röntgen, CT och MR

Röntgen kan upptäcka osteoporos, cystiska benförändringar, patologiska frakturer. Densitometri utförs för att bedöma bentäthet. Med hjälp av röntgenundersökning med kontrastmedel diagnostiseras peptiska sår i mag-tarmkanalen som uppträder under hyperparathyroidism. CT-skanning av njurarna och urinvägarna avslöjar stenar. Röntgentomografi av det retrosternala utrymmet med matstrupen kontrast med en bariumsuspension gör det möjligt att identifiera parathyroadenom och dess plats. Magnetic resonance imaging är mer informativ än CT och ultraljud, det visualiserar lokalisering av parathyroidkörtlarna.

Gör det möjligt att avslöja lokalisering av vanligen och onormalt placerade körtlar. Vid sekundär hyperparathyroidism diagnostiseras diagnosen av sjukdomen.

Behandling av hyperparathyroidism

Omfattande behandling av hyperparathyroidism kombinerar kirurgi och konservativ behandling med medicinering. Den huvudsakliga metoden för behandling av primär hyperparathyroidism är kirurgi, som består i att avlägsna parathyroadenom eller hyperplastiska paratyroidkörtlar. Idag har kirurgisk endokrinologi minimalt invasiva metoder för kirurgiska ingrepp för hyperparathyroidism, inklusive med användning av endoskopisk utrustning.

Om en patient har diagnostiserats med en hyperkalcemisk kris, är det nödvändigt att utföra en operation av akuta skäl. Före operationen är det nödvändigt att förskriva konservativ behandling som syftar till att minska Ca i blodet: överdriven dricks, intravenös isotonisk NaCl-lösning, i avsaknad av njurinsufficiens - furosemid med KCl och 5% glukos, extrakt av sköldkörteln i boskap (kontrollerad av Ca-nivån i blodet), bisfosfonater (pamidron-to-that och natrium etidronat), glukokortikoider.

Efter operation för maligna tumörer hos parathyroidkörtlarna utförs strålterapi, och ett antikumbiotibiotikum, plicamycin, används också. Efter kirurgisk behandling minskar majoriteten av patienterna mängden Ca i blodet, så de är ordinerat med vitamin D-tillskott (i mer allvarliga fall, intravenösa Ca-salter).

Prognos och förebyggande av hyperparathyroidism

Prognosen för hyperparathyroidism är gynnsam endast vid tidig diagnos och snabb kirurgisk behandling. Återställande av patientens normala arbetsförmåga efter kirurgisk behandling av benhyperparathyroidism beror på graden av benvävnadsskada. Med en mild sjukdom återställs arbetsförmågan efter kirurgisk behandling i ca 3 till 4 månader, i allvarliga fall, inom de första 2 åren. I avancerade fall kan bendeformiteter kvarstå.

Vid renal hyperparathyroidism är prognosen för återhämtning mindre gynnsam och beror på svårighetsgraden av njurskador i preoperativt stadium. Utan operationen blir patienter vanligtvis funktionshindrade och dör av progressiv cachexi och kroniskt njursvikt. Med utvecklingen av hyperkalcemisk kris bestäms prognosen av behandlingens aktuella och tillräckliga dödlighet, dödligheten för denna komplikation av hyperparathyroidism är 32%.

Med förekomst av kroniskt njursvikt är läkemedelsförebyggande av sekundär hyperparathyroidism viktig.

Hyperparathyroidism hos barn: orsaker, konsekvenser, behandling, droger

Överdriven PTH-utsöndring kan orsakas av primär paratyroidkjertelsjukdom, såsom adenom eller hyperplasi (primär hyperparathyroidism), men oftare beror det på kompensationssvaret hos paratyroidkörtlarna mot hypokalemi av olika ursprung (sekundär hyperparathyroidism).

Med rickets förknippade med D-vitaminbrist och absorptionsstörningssyndrom kan ökad parathyroidkörtelaktivitet förhindra utvecklingen av hypokalcemi och tetany, trots minskad kalciumabsorption. Vid pseudo-hypoparathyroidism ökar sekretionen av PTH eftersom mutation av Gsa-genen förhindrar att cellerna svarar på detta hormon. I de tidiga stadierna av ESRD utvecklas hyperfosfat med en samtidig minskning av kalciumnivåerna, vilket leder till en ökning av PTH-sekretionen. Med progressionen av CRF förvärrar en minskning av bildningen av 1,25 (OH) 2D hypokalcemi, vilket ytterligare stimulerar utsöndringen av PTH. Med en tillräckligt stark och långvarig stimulering av parathyroidkörtlarna, fortsätter ökad utsöndring av PTH ibland i många månader och år, även efter njurtransplantation och normalisering av kalciumemi.

etiologi

Hos barn är hyperparathyroidism sällsynt och orsakas vanligen av ett godartat adenom hos en av parathyroidkörtlarna. Sjukdomen manifesterar sig som regel i barn över 10 år. Familjer är kända vars medlemmar lider av hyperparathyroidism, ärvt på ett autosomalt dominant sätt. De flesta patienterna är vuxna, men ungefär i 1/3 av sådana familjer uppträder sjukdomen hos barn. Ibland är hyperparathyroidism asymptomatisk och detekteras endast med noggrann undersökning, i andra fall är det en av komponenterna i syndromet av MEN eller hyperparathyroidism syndrom med en käfttumör.

Cirka 50 fall av allvarlig neonatal hyperparathyroidism har beskrivits, vars symtom är:

inträffade hos ett barn strax efter födseln. På röntgenbilder, subperiosteal benresorption, osteoporos och patologiska frakturer detekterades. Symtom kan vara mild och försvinna utan behandling, men i allvarliga fall var de dödliga. Histologisk undersökning fann diffus hyperplasi hos paratyroidkörtlarna. I ett antal familjer visade syskon sig att vara sjuk, i vissa fall var ett närstående äktenskapsbrott skapat. De flesta av de sjuka barnen var från familjer med kliniska och biokemiska tecken på familjen hypocalciura hypercalcemia. Barn med allvarlig neonatal hyperparathyroidism var både homo- och heterozygotiska för en mutation i kalciumreceptorgenen, men i de flesta patienter med en kopia av mutantgenen fanns det en autosomal dominant familjel hypokalciurahyperkalcemi.

Type I IHA är ett autosomalt dominanta syndrom karakteriserat av hyper- eller neoplasi hos endokrina pankreas (med ökad utsöndring av gastrin, insulin, pankreaspolypeptid och ibland glukagon), den främre hypofysen (vanligtvis med ökad utsöndring av prolaktin) och parathyroid körtlar. I de flesta fall är hyperparathyroidism den första att manifestera. Vid 50 års ålder utvecklas det hos nästan alla patienter med detta syndrom, men sällan hos barn yngre än 18 år. Tidigare, när man identifierade ett fall av en sjukdom i en familj, var det under många år nödvändigt att periodiskt granska alla dess medlemmar för att inte missa andra sjukdomsfall. Nu gör DNA-analys det möjligt med 99% noggrannhet att identifiera bärare av den defekta genen redan vid födseln, vilket gör det möjligt att överge biokemiska forskningsprogram.

Genen vars defekt orsakar MEH typ I syndromet ligger på kromosom 11ql3. Det verkar spela rollen som en suppressorgen och inaktiveras i enlighet med tvåchocks hypotesen för cancerframkallande. Den första mutationen (i cellcellslinjen) är recessiv och orsakar inte en tumör. Tumören förekommer först efter den andra (somatiska) mutationen, inaktiverande av återstående allel.

Andra orsaker till hyperkalcemi

Familial hypocalciuric hypercalcemia (familjen godartad hyperkalcemi). Denna sjukdom är vanligtvis asymptomatisk, och hyperkalcemi upptäcks av en slump vid undersökning av patienter för andra klagomål. Paratyroidkörtlar ändras inte, nivået av PTH, trots hyperkalcemi, förblir inom normala gränser, och subtotal parathyroidektomi normaliserar inte koncentrationen av kalcium. Nivån av magnesium i blodet ligger vid den övre gränsen för normal eller något förhöjd. Trots hyperkalcemi reduceras förhållandet mellan kalcium och kreatinin i urinen. Sjukdomen är ärvt autosomalt dominerande, och den är baserad på mutationen av en gen lokaliserad på kromosom 3q2. Penetrance når 100%. Diagnosen kan etableras redan i tidig barndom baserat på resultaten av att bestämma koncentrationen av kalcium i blod och urin. Det är viktigt att undersöka andra familjemedlemmar av patienten, så att man undviker onödig parathyroidoperation. Hypokalcisk hyperkalcemi orsakas av inaktiverande mutationer av kalciumreceptorgenen. Denna G-proteinkopplade receptor, närvarande i parathyroidkörtlarna och njurarna, svarar mot innehållet av fria kalcium i blodet och under hypokalcemi sänder en signal till en ökning av dess extracellulära koncentration, varigenom dess serumnivå regleras. Inaktiverande genmutationer ökar exciteringsgränsen för kalciumreceptorn, vilket resulterar i att heterozygoter utvecklar mild eller måttlig hyperkalcemi.

Granulomatösa sjukdomar.

Hypercalcemia förekommer hos 30-50% av barnen med sarkoidos och mindre vanligt hos patienter med tuberkulos. Nivån av PTH i sådana fall reduceras och koncentrationen av 1,25 (OH) 2D ökar. Källan för ektopisk produktion av 1,25 (OH) 2D är makrofager aktiverade av INF-u, vilka frigör T-lymfocyter, vilka är rikligt närvarande i granulomer. Till skillnad från renal tubuli är 1a-hydroxylas i makrofager inte involverat i hemostatisk reglering av extracellulära kalciumnivåer. Oral administrering av prednisolon (2 mg / kg / dag) normaliserar innehållet av 1,25 (OH) 2D B i serum och eliminerar hyperkalcemi.

Paranoplastisk hyperkalcemi.

Hypercalkemi åtföljer ofta olika fasta tumörer hos patienter i mogen ålder, men hos barn är det mycket mindre vanligt. Fall av hyperkalcemi hos spädbarn beskrivs i:

maligna njurtumörer;

medfödd mesoblastisk nefrom;

Nivån av PTH i blodet i sådana fall förblir normalt normala. Orsaken till paraneoplastisk hyperkalcemi är oftast en ökning av nivån av PTH-liknande peptid. I vissa fall observerades ektopisk produktion av l, 25 (OH) 2D eller PTH av själva tumören.

Andra orsaker till hyperkalcemi.

Hypercalkemi observeras ibland hos spädbarn med nekros av subkutant fett. PTH-nivån är i sådana fall normalt. Ett barn hade ett förhöjt 1,25 (OH) 2D-innehåll och under en hudbiopsi detekterades granulomatös infiltrering. Förmodligen hade hyperkalcemi i detta fall samma mekanism som i andra granulomatösa sjukdomar. I en annan patient var nivån 1,25 (OH) 2D normal, men PTH-koncentrationen reducerades, dvs hyperkalcemi associerades inte med PTH. Prednison minskade koncentrationen av kalcium i serumet.

Mild eller måttlig hypercalcemi åtföljer vanligtvis hypofosfatasi, speciellt den svåra formen som förekommer hos spädbarn. Nivån av fosfor i blodet förändras inte, men alkalisk fosfatas aktivitet minskar något. Radiografer visar benförändringar som hos rickets. I urinen höjs innehållet av fosforetanolamin, oorganiskt pyrofosfat och pyridoxal-5-fosfat, vävnadsspecifika substrat (lever, ben, njurar) alkaliskt fosfatas. I denna autosomala recessiva sjukdomen hittades missensmutationer av vävnadsgenen för icke-specifikt alkaliskt fosfatas, vilket ledde till inaktivering av enzymet.

Med idiopatisk hyperkalcemi i spädbarn utvecklas ett barn under det första året av livet dåligt, men då återgår hans tillstånd till normalt och hypercalcemi försvinner spontant. Serumfosfor- och PTH-nivåerna är normala. Hypercalkemi är associerad med ökad absorption av kalcium. D-vitamin kan spela en roll i patogenesen för detta tillstånd, även om fall beskrivs inte bara med ett förhöjt men också normalt innehåll av 1,25 (OH) 2D. Men även år efter normalisering av kalciumnivån upprätthålls ett förbättrat 1,25 (OH) 2D-svar på införandet av PTH, och reaktionen av kalcitonin till intravenöst kalcium reduceras.

Hypercalcemi i spädbarn observeras också hos 10% av patienterna med Williams syndrom. Svårigheter med matning, långsam tillväxt, marionettansikte och patologi hos njurkärlen är karakteristiska.

Minskad IQ (50-70 poäng) åtföljs paradoxalt av en kvantitativ och kvalitativ ökning av vokabulär, hörselminne och språkkommunikation med andra. I 90% av patienterna hittas mikrodeletion av kromosom 7q11.23, inklusive en av allelerna i elastingenen, som antagligen ligger till grund för vaskulära störningar. Den slutliga diagnosen kan fastställas med en viss FISH-metod. Hyperkalcemi och symtom på centrala nervsystemet orsakas tydligen av radering av angränsande gener. Tidig administrering av prednisolon eller kalcitonin eliminerar hyperkalcemi.

Fall av hyperkalcemi på grund av hypervitaminos D som är förknippade med konsumtionen av mjölk berikad med detta vitamin beskrivs. Den bästa indikatorn för hypervitaminos är nivån 1,25 (OH) D i serum, eftersom 1,25 (OH) 2D försvinner snabbare från blodet.

Förlängd immobilitet leder till hyperkalcemi och ibland till nedsatt njurfunktion, arteriell hypertension och encefalopati. Risken för sådan hyperkalcemi förekommer hos barn med hypofosfatiska rickets som har genomgått operation, följt av långvarig immobilisering. I dessa fall borde du begränsa eller avbryta intaget av D-vitamin.

Metafyschondrodysplasia, en typ av Jansen, är en sällsynt genetisk sjukdom som karaktäriseras av kort statur med korta extremiteter och svår men asymptomatisk hyperkalcemi. Nivån av PTH och PTH-liknande peptid i serum är lägre än detekterbar. Patienter har en aktiverande mutation av PTH / PTH-liknande peptidreceptorgenen, som är grunden för de metaboliska störningarna av kalcium och tillväxtplattan.

Hyperparathyroidism hos barn

Hyperparathyroidism - endokrinopati, som är baserat på överdriven produktion av parathyroidhormon av parathyroidkörtlarna. Hyperparathyroidism leder till ökade nivåer av kalcium i blodet och patologiska förändringar som uppstår, främst i benvävnad och njurar.

symptom

Hyperparathyroidism kan ofta diagnostiseras innan tecken eller symtom på denna sjukdom uppträder. Utseendet på symtom är resultatet av skador eller dysfunktion hos andra organ och vävnader på grund av en ökning av kalciumnivån i blodet eller en minskning av dess nivå i benen.

Symtom kan vara mild och icke-specifik, helt annorlunda än symptomen i samband med parathyroid dysfunktion eller mycket allvarlig. Typiska symptom på hyperparathyroidism:

  • Bräckliga ben, vilket ökar risken för frakturer (osteoporos)
  • Njurstenar
  • Överdriven urinering
  • Buksmärtor
  • Trötthet eller svaghet
  • Depression eller nedsatt njurfunktion
  • Smärta i ben och leder
  • Frekventa klagomål om att inte känna sig sjuk utan någon uppenbar anledning.
  • Illamående, kräkningar eller aptitförlust.

Komplikationer av hyperparathyroidism orsakas främst av för lite kalcium i benen och för mycket kalcium i blodet. Komplikationer inkluderar:

  • Osteoporos. Kalciumförlust leder ofta till osteoporos, ben blir svaga, spröda och risken för sprickor ökar.
  • Njurstenar. Ett överskott av kalcium i blodet kan leda till bildandet av små fasta avlagringar av kalcium och andra substanser i njurarna. Vanligtvis orsakar njurstenen allvarlig smärta när den passerar genom urinvägarna.
  • Kardiovaskulära sjukdomar. Även om exakta orsakssamband inte har identifierats är höga kalciumnivåer associerade med hjärt-kärlsjukdomar som högt blodtryck (hypertoni) och några andra typer av liknande sjukdomar.
  • Neonatal hyperparathyroidism. Startad hyperparathyroidism hos gravida kvinnor kan leda till en minskning av kalciumhalten hos nyfödda.

I de flesta fall, när en förhöjd nivå av kalcium i blodet upptäcks, kan läkaren beställa en undersökning av tillståndet som inte är relaterat till sjukdomen, eller en undersökning för att identifiera orsakerna till vanliga symtom.

skäl

Denna sjukdom uppstår när mycket parathyroidhormon produceras, på grund av det ökar nivån av kalcium och nivån av fosfor i blodet minskar.

Men ibland börjar några körtlar att producera för mycket av ett hormon, vilket leder till en onormalt hög nivå av kalcium (hyperkalcemi) och låga nivåer av fosfor i blodet.

Kalcium spelar en viktig roll i människokroppen, det är nödvändigt för tänder och ben. Med hjälp av det överförs en signal till cellerna och musklerna sammandrags. Fosfor måste kombineras med kalciumarbetet.

  • Tumör av parathyreoidea (parathyroid) körtel.
  • Syndrom av multipla endokrina neoplasier av den 1: a och 2: a typen (komplex av symtom orsakade av närvaro av tumörer eller hyperplasi (vävnadstillväxt) i två endokrina organ och mer).
  • Kroniskt njursvikt - ett tillstånd där njurarna inte kan utföra sina funktioner.
  • Tarmsjukdomar - malabsorption (nedsatt absorption av ämnen från tarmarna).
  • D-vitaminbrist.

behandling

Konservativ behandling. Konservativ behandling av hyperparathyroidism har två aspekter. Vid svår och symptomatisk hyperkalcemi måste kalciumnivån minskas (de använda åtgärderna beskrivs nedan i det allmänna avsnittet om konservativ behandling för hyperkalcemi av något ursprung). Hos de flesta patienter med hyperparathyroidism är hyperkalcemi asymptomatisk och i regel är det inte svårt att eliminera.

Redan enkel hydrering bör vara tillräcklig för att kalciumkoncentrationen kommer att falla under 11,5 mg / 100 ml (115 mg / l). Tidigare fanns det vissa meningsskiljaktigheter om genomförbarheten av kronisk behandling för hyperkalcemi på grund av hyperparathyroidism, oral fosfat. Även om majoriteten av patienterna fosfat minskar koncentrationen av kalcium, åtföljs detta av en ökning av nivån av IPTG i blodet. Det är oklart huruvida en ökad nivå av PTH i dessa fall leder till organskada. Systematiska försök att utvärdera effekterna av specifik konservativ behandling för hyperkalcemi genomfördes inte.

Vanligtvis uppstår frågan före doktorn om behovet av kirurgi hos en viss patient. Om denna fråga löses negativt, observeras patienten helt enkelt utan att tillämpa särskild behandling, men med jämna mellanrum kontrolleras han för tillståndet hos skelettsystemet och njurarna för att se till att det inte finns några dolda skador. Om det finns symtom eller symtom kan kirurgi rekommenderas.

Ett antal centra studerade sjukdomens naturliga förlopp, men inga stora randomiserade prospektiva studier utfördes i kliniken. Flera hundra patienter observerades för att avgöra om de skulle ge sig till operation och om det var farligt att begränsa sig till enkel observation. De viktigaste problemen gällde möjligheten till en progressiv minskning av bentätheten, vilket är särskilt viktigt för kvinnor som också har åldersrelaterad östrogenrelaterad benförlust med och utan hyperparathyroidism. Risken är att hos sådana patienter, även om symptom saknas, kan ett överskott av PTH orsaka viss grad av osteopeni och påskynda uppkomsten av symptomatisk osteoporos.

I detta avseende kan ingen slutsats dras, förutom att hos vissa patienter i vilka bentäthet bestämdes av icke-invasiva metoder fanns inga tecken på signifikant benförlust. Andra patienter uppvisade dock progressiv förlust.

Den destruktiva förmågan hos befintliga icke-invasiva metoder för bestämning av bentäthet är 1-2%, och om progressiv osteopeni blir signifikant (till exempel en förlust på 10% av skelettmassan), rekommenderar de flesta läkare kirurgi för att förhindra ytterligare benförlust. Sådana beslut är ganska godtyckliga, eftersom benförlusten, särskilt hos äldre människor, inte kan associeras med hyperparathyroidism och återhämtningen av euparathyroidism hos en patient kanske inte stoppar det. Det finns inga garantier för att parathyroidektomi kommer att stoppa progressiv osteopeni, men det finns ingen säkerhet att bibehållandet av hyperparathyroidism inte ökar risken för att accelerera benpatologin, förutom för mycket äldre patienter.

Det finns inga indikatorer som kan bidra till att förutsäga huruvida osteopeni kommer att utvecklas eller benmassan kommer att förbli stabil. Om patienten vägrar att få omedelbar operation är det därför nödvändigt att bestämma benmassan i honom systematiskt med mellanrum på 6-12 månader. Njurfunktion i frånvaro av stenar och infektion kvarstår oftast.

Det är omöjligt att ge enhetliga rekommendationer om konservativ (icke-kirurgisk) hantering av patienter med hyperparathyroidism. Beslut måste fattas med beaktande av patientens ålder samt sociala och psykiska faktorer. De flesta läkare tenderar att arbeta på unga patienter för att undvika behovet av livslång uppföljning, vilket kräver tid och pengar, och särskilt eftersom kirurgisk behandling brukar vara framgångsrik och inte medför någon signifikant risk för dödsfall eller funktionshinder. Patienter över 50 år, om detta sammanfaller med patientens önskan och förlusten av benvävnad inte utvecklas, kan utföras konservativt. Varje patient med beprövad progressiv osteopeni och andra sjukdomssymptom, eller i de fall där besväret med långvarig observation överväger patientens rädsla för kirurgen, bör kirurgi rekommenderas.

Kirurgisk behandling. Undersökning av parathyroidkörtlarna bör endast utföras av en erfaren kirurg med hjälp av en erfaren patolog. Vissa kliniska egenskaper bidrar till att förutse patologin. Till exempel, i familjefall är det fler sannolikt att flera anomalier hos parathyroidkörtlarna uppträder. Det slutgiltiga beslutet om operationens omfattning görs dock endast i sin process. Direkt under operationen är det nödvändigt att histologiskt undersöka frusen flisad vävnad borttagen.

Det vanliga förfarande som rekommenderas av författarens klinik är följande: när en drabbad körtel upptäcks tas den bort och dessutom undersöks åtminstone ytterligare ett. Om den andra körteln har normal storlek och är histologiskt normal (frusen marker) anses det att hyperparathyroidism beror på ett enda adenom och undersökningen stoppas. Vissa kirurger tror att det i regel påverkas flera körtlar och subtotal parathyroidektomi är nödvändig. Risken för det första tillvägagångssättet är brist på effekt av operationen eller tidigt återfall. Risken för den andra är hypoparathyroidism. Vi tror att avlägsnandet av en enda körtel i de flesta fall säkerställer en långsiktig eftergift.

Hyperplasi ställer ännu svårare frågor före kirurgisk behandling. Om diagnosen hyperplasi är bekräftad, är det nödvändigt att undersöka alla paratyroidkörtlar. Som regel rekommenderas att helt ta bort de tre körtlarna och delvis resekera den fjärde. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt att upprätthålla tillräcklig blodtillförsel till återstående körtel. Vissa kirurger transplanterar del av den borttagna och strimlade vävnaden i underarmens muskler för att eliminera effekterna av sen undernäring av paratyroidvävnad kvar i nacken. Om cancer av paratyroidkörtlarna detekteras, bör en bred vävnadsresektion utföras. Försiktighet måste vidtas för att bevara kapselns integritet för att inte orsaka lokal spridning av tumören.

I avsaknad av patologi i körtlarna som ligger på vanligt sätt, är det nödvändigt att fortsätta undersökningen av livmoderhalsen. Dokumenterade fall av förekomsten av fem eller sex parathyroidkörtlar, liksom ovanlig lokalisering av adenom. Olika metoder för preoperativ lokalisering av onormal parathyroidvävnad har föreslagits. Tidigare användes antingen selektiv intraarteriell angiografi eller selektiv kateterisering av sköldkörtel venös plexus och intilliggande områden med radioimmunologisk bestämning av PTH-nivån i de erhållna blodproverna.

Ofta medförde sådana metoder framgång, men det hände mindre ofta än i de fall då en erfaren kirurg kunde upptäcka den förändrade vävnaden under den första operationen och därför inte motiverade svårighetsgraden och komplikationerna hos motsvarande manipuleringar.

Därefter föreslogs icke-invasiva metoder, särskilt ultraljud, beräknad tomografi av nacke och mediastinum, differentialscanning med samtidig administrering av radioaktivt talium och technetium, såväl som intraarteriell digital angiografi. Alla dessa metoder, med eventuellt undantag från ultraljud, bör endast användas i de fall då den första undersökningen av parathyroidkörtlarna misslyckas.

Enligt tillgängliga data kan ultraljud detektera förändrad paratyroidvävnad i 60-70% av fallen men det är mest effektivt när den patologiska processen är lokaliserad nära sköldkörteln och mindre pålitlig när den lokaliseras i den främre mediastinumen. Denna teknik kan hjälpa kirurgen även under den första operationen och rikta skalpellan till den andra sidan av nacken där den förändrade körteln är belägen. Beräknad tomografi är lika effektiv och överlägsen ultraljud i förhållande till förändringar i den främre mediastinumen. I det här fallet är dock falska positiva resultat möjliga.

Före omprövning av parathyroidkörtlarna kombineras beräknad tomografi ibland med punkteringsbiopsi och den radioimmunologiska bestämningen av PTH i en aspirerad vävnadsvätska. Subtraktion av den teknetium-härledda bilden av sköldkörteln från bilden av både sköldkörtel- och paratyroidkörtlarna, erhållen med hjälp av radioaktivt talium, gjorde det möjligt att lokalisera processen i cirka 50% av patienterna som skulle genomgå en andra operation.

Ett antal generaliseringar bör göras. Redan vid första operationen kan en enda modifierad paratyroidkörtel upptäckas och avlägsnas, och framgång beror på kirurgens erfarenhet (mer än 90% i händerna hos en erfaren kirurg). Metoder för preoperativ lokalisering bör endast användas vid fel i den första operationen.

När indikationer för återanvändning, ultraljud, computertomografi och talium-technetium-skanning rekommenderas är det uppenbart att de kombineras med selektiv fingerangiografi i kliniska centra som är specialiserade på dessa tekniker.

I ett av dessa centra har erfarenhet uppnåtts vid angiografisk avlägsnande av mediastinala adenom och en långvarig botning rapporterades genom selektiv embolisering eller den långsamma införandet av ett överskott av ett kontrastmedel i slutet av artärerna som matar parathyroidkörteln. Sådana tillvägagångssätt kombinerat med kontinuerlig bestämning under proceduren av nivån av cyklisk AMP i urinen som en markör för framgångsrik exponering kan komplettera behandlingen av patienter i vilka den första operationen misslyckades.

Efter en lyckad operation minskar nivån av serumkalcium redan under de första 24 timmarna. Vanligtvis inom 2-3 dagar, tills de återstående paratyroidkörtlarna återfår sin aktivitet, ligger den vid den nedre gränsen för normal. I närvaro av cystisk osteit eller skada på normala paratyroidkörtlar under operationen är allvarlig postoperativ hypokalcemi möjlig.

Som regel upplever patienter med god njure- och gastrointestinal funktion, som inte har symtom på benskador och en signifikant brist på benmineralt material, nästan inga effekter av postoperativ hypokalcemi. Graden av den senare beror på verksamhetens karaktär. Om alla körtlar är biopsierade kan hypokalcemi vara längre och orsaka övergående symtom. Symtom på hypokalcemi är sannolikt att uppträda efter upprepad operation, då den första operationen misslyckades, kan friska parathyroidvävnader avlägsnas, och när man försöker hitta ett saknat adenom är palpation och / eller biopsi hos de återstående normala körtlarna ganska oförskämd. Hos patienter med hyperparathyroidism ökar absorptionen av kalcium i tarmarna, eftersom de på grund av ett överskott av parathyroidhormon har en ökad nivå av 1,25 (OH) 2D.

Efter en framgångsrik operation, som manifesteras av hypokalcemi, kan patienter överföras till en kalciumförstärkt diet eller kalciumtillskott bör ordineras. Trots närvaron av mild hypokalcemi behöver de flesta patienter inte parenteral behandling och presenterar inte allvarliga klagomål. Om kalciumnivån sjunker under 8 mg / 100 ml (80 mg / l), särskilt mot bakgrund av en ökning av fosfathalten, bör man tänka på möjligheten till allvarligare hypoparathyroidism.

Det är också nödvändigt att kontrollera nivån av magnesium, eftersom hypomagnesemi stör PTH-sekretion och orsakar relativ hypoparathyroidism. När symptom på hypokalcemi uppträder, såsom generell ångest och positiva symtom på Chvostek och Trousseau, med stabila kalciumhalter under 8 mg / 100 ml (80 mg / l), är det lämpligt att använda små mängder kalcium för parenteral administrering. För parenteral behandling med användning av lösningar av glukonat eller kalciumklorid i en koncentration av 1 mg / ml av en 5% -ig lösning av dextros i vatten. Hastigheten och varaktigheten av intravenös behandling bestäms av svårighetsgraden av symtom och förändringar i kalciumhalter i serum.

För att eliminera symtomen är en infusionshastighet på 0,5-2 mg / kg i timmen eller 30-100 ml / h lösning med en koncentration av 1 mg / ml vanligtvis tillräcklig. Parenteral behandling behövs vanligtvis bara några dagar. Om symtomen ökar eller om behovet av parenteralt kalcium upprätthålls under längre tid än 2-3 dagar, bör du starta vitamin D-ersättningsbehandling och / eller ge kalcium oralt i en dos av 2-4 g per dag (se avsnittet om behandling av hypokalcemi). Det är bättre att använda kalcitriol (i doser på 0,5-1 μg per dag), eftersom det börjar snabbare och slutar fungera snabbare än D-vitamin själv (se nedan). En akut ökning av blodkalciumnivåerna i närvaro av vitamin D i flera månader indikerar normalisering av parathyroidkörtlarna.

Den postoperativa kursen kan vara komplicerad av magnesiumbrist. Den senare bryter mot utsöndringen av PTH, och därför måste hypomagnesemi elimineras när det detekteras. Magnesiumklorid är effektiv vid oral administration, men denna förening är inte överallt. Därför används vanligtvis parenteral terapi. I den extracellulära vätskan finns endast en bråkdel av den totala mängden magnesium som finns närvarande i kroppen, men den senare uppfattas av hypomagnesi.

Eftersom hämmar inte koncentrationerna under 4 mekv / liter magnesium i centrala och perifera nervsystemet (normalt magnesiumnivån är 1,5-2 mekv / l) kan parenteral administrering utföras snabbt. Vid allvarlig hypomagnesemi kan den totala dosen av magnesium nå 1-2 mEq / kg kroppsvikt, men ofta är endast 25-30 mEq tillräckliga. Magnesium administreras antingen intravenöst över 8-12 timmar eller i uppdelade doser intramuskulärt (magnesiumsulfat, US Pharmacopoeia).

Litiumterapi Litium, som används i vanliga doser under lång tid för behandling med cyklotymi och andra psykiska sjukdomar, orsakar hyperkalcemi hos cirka 10% av patienterna. Tydligen förmedlas denna effekt av parathyroidkörtlarna. I vissa fall har ökade PTH-nivåer bevisats; Det finns inga rapporter om vitamin D och cykliska AMP metaboliter i urinen. Hypercalkemi uppträder som ett resultat av långvarig kontinuerlig litiumbehandling. Den försvinner när den avbryts och visas när litium återupptas, men när man undersöker patienter finner man ett parathyroid adenom. I de tillgängliga publikationerna beskrivs inte den histologiska bilden av de opåverkade paratyroidkörtlarna.

Förekomsten av hyperkalcemi är hög nog att inte betrakta detta förhållande slumpmässigt; orsakssambandet bekräftas av beroende av hyperkalcemi på kontinuiteten av litiumterapi, men förekomsten av hyperkalcemi är inte korrelerad med litiumhalten i plasma. Långa uppföljningsobservationer utfördes inte; de flesta patienter får ständigt litium för psykisk sjukdom.

Oavsett införandet av litium vid behandling av dessa patienter bör antagligen ledas av principerna för behandling av asymptomatisk hyperkalcemi. Om det finns klagomål eller negativa symtom, såsom progressiv benmineralisering eller njursjukdom, kan det vara nödvändigt att avlägsna den onormala parathyroidvävnaden för att bibehålla möjligheten att fortsätta litiumbehandling.

Komplikationer av diabetes hos barn länka här

diagnostik

Det är svårt att diagnostisera hyperparathyroidism, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen. Den baseras på bedömningen av historiska, kliniska, röntgen-, biokemiska och hormonella parametrar. Patogenomoniska kliniska tecken är förändringar i synens organ - förkalkningar i ögonlocken, keratopati, på sidan av EKG-förkortningen av ST-intervallet.

Viktig information för diagnosen hyperparathyroidism ger en röntgenmetod för undersökning. För att karakterisera skelettets tillstånd i dynamiken används upprepade röntgenstrålar av ben med röntgenkontrast av standarddensitet, skanning av skelettet med 1311-difosfonater, liksom y-fotonabsorptiometri.

Grunden för hyperparathyroidism är ett brott mot fosfor-kalciummetabolism. Studien av biokemiska parametrar visar en ökning av kalciumhalten i blodserumet; Detta är den viktigaste egenskapen för hyperparathyroidism. Den normala kalciumnivån är 2,25-2,75 mmol / l (9-11,5 mg%). Vid hyperparathyroidism ökar den till 3-4 mmol / l och i tillstånd av hyperparathyroidkris - till 5 mmol / l och mer. Ibland finns patienter med normokalcemisk hyperparathyroidism.

I de flesta fall förekommer emellertid en minskning av serumkalciuminnehållet i de sena stadierna av sjukdomen och förklaras av nedsatt njurfunktion, en progressiv serumfosfatnivå (på grund av minskad clearance), vilket är ett dåligt prognostiskt tecken. Den aktiva fraktionen av serumkalcium är joniserad kalcium. Dess nivå är 1,12-1,37 mmol / l. Denna fraktion har det största biologiska värdet; ungefär samma mängd kalcium är bunden (huvudsakligen med albumin, i mindre utsträckning med globuliner).

Vid bedömning av innehållet av totalt kalcium i serum bör ett ändringsförslag göras beroende på albumins nivå [25]: när innehållet av albumin i serum är mindre än 40 g / l tillsätts 0,1 mmol / l till den bestämda nivån av totalt kalcium (i mmol / l) för varje saknar 6 g / 1 substans. Omvänt, när innehållet överstiger 40 g / l, tas 0,1 mmol / l kalcium bort för varje överskott av 6 g / 1 albumin.

Till exempel är totalt serumkalcium 2,37 mmol / l, albumin är 34 g / 1, ändringen är (2,37 ± 0,1) = = 2,47 mmol / l; serumkalcium 2,64 mmol / l, albumin 55 g / l, ändring - (2,64 + 0,25) = = 2,39 mmol / 1; serumkalcium 2,48 mmol / l, albumin 40 g / l, ändringen är inte nödvändig. Detta är särskilt viktigt vid dysproteinemi. Aktiviteten av bindande kalcium till serumproteiner är pH-beroende och minskar under acidosbetingelser. Vid primär hyperparathyroidism observeras en ökning av kloridkoncentration och acidos hos 85-95 respektive 67% av patienterna.

Hyperparathyroidism kännetecknas av ökad kalcuriuri (normalt = 200-400 mg / dag). Serumfosforhalten i hyperparathyroidism minskar och ökar endast med utvecklingen av kroniskt njursvikt. Utsöndring av fosfor i urinen är inte konstant (hos friska människor och i hyperparathyroidism) och har inte ett tydligt diagnostiskt värde.

En viktig biokemisk indikator för hyperparathyroidism är studien av alkalisk fosfatasaktivitet. Huvudaktiviteten för detta enzym karakteriseras av intensiteten av metaboliska processer i benvävnad (benfraktion av enzymet). De högsta aktivitetsnivåerna (upp till 16-20 enheter av Bodansky med en hastighet av 2-4 enheter) bestäms vid fibrocystisk osteit (jämfört med osteoporotiska och ännu mer soceriskopiska former). Indikatorer för den destruktiva processens aktivitet i den organiska matrisen av ben är innehållet av sialinsyror och hydroxiprolin i blodet, liksom intensiteten i utsöndringen i urinen. Hydroxiprolin är en produkt av kollagennedbrytning, nivån av sialinsyror återspeglar intensiteten av förstörelsen av benmatrismucopolysackariderna.

En direkt och mer informativ diagnostisk metod är att bestämma nivån av parathyroidhormon i blod, vilket alltid är förhöjd i hyperparathyroidism. Enligt forskning förekommer primär hyperparathyroidism med en ökning av innehållet av paratyroidhormon i 8-12 gånger jämfört med den övre gränsen för normal och når 5-8 ng / ml eller mer.

Funktionella test används för att diagnostisera hyperparathyroidism, vilket gör det möjligt att bedöma graden av autonomi för parathyroidkörtlarna. De flesta av dem hos friska människor och i frånvaro av autonoma adenom hos parathyroidkörtlarna orsakar en ökning av nivået av parathyroidhormon i blodet och i närvaro av adenom förändrar inte signifikant den redan initiala ökade aktiviteten av paratyroidhormonsekretion:

  • med insulinhypoglykemi; insulin i en dos av 0,05 U / kg (administrerad intravenöst) orsakar en ökning av nivået av parathyroidhormon till 130% inom 15 min jämfört med dess basala innehåll;
  • med adrenalin; i doser på 2,5-10 μg / min ökar det nivået av parathyroidhormon. Information om effekten av norepinefrin på utsöndring av paratyroidhormon kontroversiell;
  • med secretin hos friska personer stiger nivån av parathyroidhormon dramatiskt utan att kalciuminnehållet förändras i blodet, troligen på grund av den korta verkningsperioden.
  • med kalcitonin; ökar nivån av parathyroidhormon och minskar kalciumhalten hos friska människor; höjer nivån av den första och reducerar (men inte till normen) innehållet i den andra i primär hyperparathyroidism (nivån av parathyroidhormon förändras inte bara med sin mycket skarpa initiala ökning och närvaron av adenom hos paratyroidkörtlarna med fullständig autonomi). Vid hyperkalcemi hos en annan etiologi påverkar kalcitonin inte innehållet i parathyroidhormon i blodet, vilket möjliggör differentiering av hyperparathyroidism från andra former av hyperkalcemi;
  • bestämning av osteocalcin - benprotein innehållande y-karboxiglutaminsyra (bengluprotein) i serum och y-karboxiglutaminsyra (y-Glu) i urinen, vilket återspeglar ökad benresorption och är biokemiska markörer av primär hyperparathyroidism.

Hos barn

Det syndrom som uppstår med ett överskott av PTH är hyperparathyroidism hos barn. Hans kliniska bild är främst associerad med hyperkalcemi. Karaktäriserad av svaghet, illamående, polydipsi, polyuri, isosturi, kräkningar, förstoppning, buksmärta hos unga barn - en försening i fysisk utveckling. Dessutom kan patienter uppleva muskelskador (myalgi och svår muskelsvaghet), ossalgi, gikt, pseudogout, kondrakalcinos, erosiv artrit.

Röntgen avslöjar fibrocystisk osseit, med densitometri, en minskning av bentätheten, vilket ökar risken för benfrakturer. Ofta finns cyster och tumörer i benen. Ökad utsöndring av kalciumjoner leder till urolithiasis, kan utveckla nefrokalcinos. Arytmier, förkortning av Q-T-intervallet på EKG, arteriell hypertension är möjliga.

Svår hyperparathyroidism hos nyfödda - homozygot hypokalciurisk hyperkalcemi - en sällsynt ärftlig sjukdom orsakad av mutationen av kalciumjonreceptorgenen på parathyroidceller och renal tubulerna. I detta fall utsöndras en överskott av PTH och reabsorptionen av kalciumjoner förbättras.

Symtom på hyperparathyroidism hos barn
Den kliniska bilden innehåller svåra symptom på hyperkalcemi, skelettabnormaliteter, fysisk retardation och mental retardation. En liknande genetisk defekt, men i en heterozygotisk form, leder till familjen godartad hyperkalcemi (heterozygot hypokalciurahyperkalcemi). Vanligtvis hos dessa barn detekteras hyperkalcemi av en slump.

Primär hyperparathyroidism hos barn observeras sällan. Orsaken till dess förekomst kan vara hyperplasi av alla paratyroidkörtlar, som utvecklas med allvarlig hyperparathyroidism hos det nyfödda (se ovan), liksom syndromet för multipla endokrina neoplasiatyper I (Vermere s syndrom) och Pa (Sippl syndrom). Dessutom utvecklas hyperparathyroidism i adenom eller paratyroidcancer, närvaron av cyster.
Sekundär hyperparathyroidism uppträder när relativ eller fullständig resistans hos målvävnaderna till PTH, som kan utvecklas vid njurinsufficiens, råttor och osteomalakia på grund av D-vitaminbrist, hypofosfatisk rytit och pseudo-hypoparathyroidism av typ la, Ib och 1c (Albright syndrom).

diet

När hyperparathyroidism föreskrivs en diet med en begränsning av livsmedel som är rik på kalcium och hög fosforhalt, diuretika (förutom tiaziddiuretika, som tvärtom inte tar bort, men ackumulerar kalcium).

För hälso-och sjukvården hos paratyroidkörtlarna bör följande rekommendationer följas: Går ofta i frisk luft, engagera sig i härdning och motion, undvik stress, ta sol och luftbad och ge kroppen god mat.

I situationer där en hypoparathyroidism av en låg grad eller bara hotet av dess förekomst, då kan du prova dietterapi. Dess huvudprinciper i denna situation är: äta mer mat med hög kalcium (mjölk, mejeriprodukter, frukt, grönsaker, särskilt färskkål); Ät mindre mat som innehåller fosfor (kött, fisk) och tillsätt mat som innehåller ergokalciferol (vitamin D2) till kosten - fiskolja, lever, sill, äggulor.

Det bör noteras att de för närvarande existerande kalciumtillskott som tas i munnen absorberas extremt dåligt i magen. Och för att kompensera för bristen på kalcium i kroppen, måste du ta lejonens dos av sådana droger dagligen och till och med dricka dem något surt.

Det finns dock ett underbart populärt recept som gör kalcium överkomligt mer kostnadseffektivt.
Ett rå kycklingägg placeras i ett glas och hälls över med en blandning av bra brandy och ren nypressad citronsaft. Lämna i 2 veckor. Sedan avlägsnas ägget försiktigt. Hans skal, som förlorade de aktiva salterna av kalcium, blir mjuk. Den återstående opaliserande infusionen förbrukas två gånger om dagen för en tesked.

Det är mycket lättare att äta tre gånger om dagen för en fjärdedel av en tsk pulverformad äggskal.

Skadliga produkter för parathyroidkörtlarna:

  • Varaktiga förvaringsprodukter. Innehåller en stor mängd konserveringsmedel och andra skadliga föreningar.
  • Coffee. Det är en orsak till kränkningar av syntesen av paratyroidhormon och kalcitonin.
  • Alkohol. På grund av vaskulär spasma är det en orsak till kalciumbalansstörningar.
  • Salt. Natriumjoner som finns i det kan störa det osmotiska tillståndet hos körtelcellerna och hämmar produktionen av kalcitonin.

först

Primär hyperparathyroidism utvecklas som ett resultat av överdriven sekretion av parathyroidhormon och kännetecknas av närvaron av hyperkalcemi och hypofosfatemi.

Manifestationer av hyperparathyroidism beror på hyperkalcemi, som, när sjukdomen är asymptomatisk, ibland finns av en slump. Benen och njurarna påverkas oftast. Med en tillräckligt lång kurs av hyperparathyroidism utvecklas fibrös cystisk osteit, som åtföljs av benvärk och patologiska frakturer. Röntgen avslöjar osteoporos och cyster i benen. Kännetecknas av subperiosteal benresorption i nagelfalangerna, ändarna av nyckelbenen och andra ben.

Benskador är resultatet av ökad osteoklastaktivitet under påverkan av parathyroidhormon och överföring av fosfater och kalcium från ben till blod med utvecklingen av benfibros. Den enda manifestationen av hyperparathyroidism kan vara nefrolithiasis, nefrokalcinos är mindre vanligt. Vissa patienter utvecklar polyuri, polydipsi och nocturi.

Vid svår hyperkalcemi observeras neurologiska (depression, minnesförlust, konvulsioner, nedsatta reflexer), muskel (muskelatrofi) och gastrointestinal (gastrisk eller duodenalsår, dyspeptiska störningar). På EKG observeras en ökning av PQ- och QRS-intervallet och en förkortning av QT-intervallet med en tendens till arytmier. Ofta finns det arteriell hypertoni, som kvarstår, trots korrigering av hormonella störningar. Kronisk kyphoskolosi är möjlig.

Ektopisk förkalkning med långvarig och svår hyperkalcemi utvecklas i lungorna, ögonen (keratopati), hud och njurar. Med en kraftig ökning av kalciumnivåerna utvecklas koma ibland och hjärtstillestånd uppstår.

sekundär

Sekundär hyperparathyroidism är ett syndrom av ökad koncentration av parathyroidhormonet i blodet, vilket utvecklas med de initialt hälsosamma paratyroidkörtlarna på grund av en minskad kalciumnivå som orsakas av andra sjukdomar.

På grund av brist på kalcium i blodet uppträder således hormonfrisättning av paratyroidkörtlarna, vilket orsakar hyperkalcemi - det här är en normal återkopplingskontroll. Men i fall då det gäller allvarliga kroniska sjukdomar, vilket leder till en kraftig och långvarig minskning av kalciumnivån i blodet, kan en allvarlig patologi utvecklas över tid - sekundär hyperparathyroidism.

De vanligaste orsakerna till sekundär hyperparathyroidism är allvarlig njurspatologi och malabsorptionssyndrom (ett brott mot näringsabsorptionen i mag-tarmkanalen), respektive frisätter de renala och intestinala (intestinala) formerna av sekundär hyperparathyroidism.

Hos patienter med hemodialys (apparat "artificiell njure") utvecklas syndromet av sekundär hyperparathyroidism i 50-70% av fallen. Hos patienter som har genomgått resektion av magen ökar nivån av paratyroidhormon i 30% av fallen.

Utvecklingen av sekundär hyperparathyroidism vid kroniskt njursvikt är förknippat med nedsatt syntes av aktiv vitamin D i renal parenchyma, vilket leder till försämrad kalciumabsorption och hypokalcemi.

Hypokalcemi med intestinala former av sekundär hyperparathyroidism är förknippad med nedsatt absorption av vitamin D och kalcium i mag-tarmkanalen.

Dessutom utvecklas hypokalcemi i svåra leversjukdomar (primär gallkirros) på grund av ett brott mot vitamin D-metabolism, liksom hos rickets och ricketsliknande sjukdomar hos barn.

Du Kanske Gillar Pro Hormoner